A szívelégtelenség

Pangásos szívelégtelenség

A kongesztív szívelégtelenség (CHF) olyan klinikai állapot, amelyben a szív a szívizom kóros elváltozásai miatt nem képes annyi vért a keringésbe juttatni, hogy az kielégítse a szervezet anyagcsere-szükségleteit. A CHF három fő oka a koronária betegség, a diabetes mellitus és a hipertenzió. Ezek az állapotok a kamrai funkciók romlásával csökkentik a perctérfogatot, ami pangást (backward failure) és gyenge szisztémás perfúziót (forward failure) eredményez. Az érintett vérkör alapján megkülönböztetünk jobb- és a bal szívfél elégtelenséget - bár a klinikai gyakorlatban biventrikuláris (globális) elégtelenség gyakrabban tapasztalható. Az LHF tüdőödémához és ebből adódó nehézlégzéshez, ventillációs elégtelenséghez (asthma cardiale) vezet, míg az RHF szisztémás vénás torlódást idéz elő, amely olyan tüneteket okoz, mint a ujjbenyomatot megtartó ödéma (anasarca), juguláris véna-disztenzió vagy hepatomegalia. A biventrikuláris CHF mind az RHF, mind az LHF klinikai jellemzőivel, valamint általános tünetekkel, pl. tachycardia, fáradtság és nocturiával jelentkezik. Ritka esetekben magas perctérfogatú CHF jelentkezhet olyan állapotok eredményeként, amelyek növelik a perctérfogatot és ezáltal túltöltik a szívet. A a CHF súlyosbodásaként a szívelégtelenség dekompenzálódhat (ADHF), pl. miokardiális infarktus eredményeképp. A CHF-t a klinikai megjelenés alapján diagnosztizálják, de a betegség súlyosságának és lehetséges okainak feltárásához egy kezdeti felmérésre is szükség van. Ez magában foglalja a BNP-szint mérését, a képalkotást (mellkas röntgen) és az EKG készítést. A CHF kezelése magában foglalja az életmód változtatást, a kiváltó állapotok (pl. magas vérnyomás) és társbetegségek (pl. anémiák) kezelését, valamint a szív terhelését csökkentő farmakológiai kezelést. Az ADHF kórházi kezelést és intenzívebb intézkedéseket igényel (pl. hemodialízist).

Csoportosítás

• Érintett vérkör alapján,
• Jobb szívfél elégtelenség (RHF): CHF a jobb kamrai diszfunkció miatt; backward failure jellemzi,
• Bal szívfél elégtelenség (LHF): CHF a bal kamra diszfunkciója miatt; forward failure szívelégtelenség jellemzi,
• Biventrikuláris (globális) CHF: CHF, amelyben a bal és a jobb kamra egyaránt érintett, mely egyidejű backward és forward failure CHF-et eredményez. Az egyoldali CHF általában biventrikuláris HF-vé alakul,
• Kórlefolyás szerint,
• Krónikus dekompenzált CHF: Klinikailag kompenzált CHF. A CHF diagnózisát echocardiogaphiával fel lehet állítani, de a kórkép tünetmentes,
• Akut dekompenzált CHF: a CHF hirtelen romlása akut szívbetegség (pl. miokardiális infarktus) miatti súlyos CHF új megjelenése,
• Pumpafunkció zavara szerint,
• Szisztolés diszfunkció (HFrEF): CHF csökkent löktérfogattal és ejekciós frakcióval (EF),
• Az ejekciós frakció a bal kamra által pumpált vér százalékos aránya az egyes összehúzódások során (SV/EDV); normálisan ∼55%,
• Diasztolés diszfunkció (HFpEF): CHF csökkent löktérfogattal, de megtartott ejekciós frakcióval.

A CHF okai és patomechanizmusa

A perctérfogatot három tényező határozza meg: Preload, afterload és a kamrai kontraktilitás.

• A csökkent perctérfogat alapmechanizmusa:
• Szisztolés diszfunkció (leggyakoribb) az alábbiak miatt:
• Csökkent kontraktilitás: A miociták károsodása és elvesztése (pl. MI, CAD, DCM)
• Fokozott afterload: Az aorta átlagos középnyomásának növekedése, a kiáramlási pálya obstrukciója (pl. artériás hipertenzió, aorta sztenózis),
• Fokozott preload: A kamrai térfogat túlterhelése (pl. aorta regurgitáció),
• Aritmiák,
• Magas perctérfogattal járó szívelégtelenség: Másodlagos szívelégtelenség olyan állapotok következményeképp, amelyek a perctérfogatot növelik (pl. terhesség, fizikai megterhelés, anémiák, szepszis),
• Diasztolés diszfunkció az alábbiak miatt:
• Csökkent kamrai compliance: Megnövekedett rigiditás vagy a kamra relaxációjának zavara (pl. hosszan tartó artériás hipertenzióban, konstriktív pericarditisben, perikardiális tamponádában) → csökkent kamrai telődés és megnövekedett diasztolés nyomás → csökkent perctérfogat,
• Fokozott afterload: A pulmonális artéria nyomásának növekedése (pl. pulmonális hipertenzió),
• Fokozott preload: A kamrai térfogat túlterhelése (pl. tricuspidális regurgitáció, bal-jobb sönt),
• A szisztolés és a diasztolés diszfunkció következményei:
• Forward failure: Perctérfogat ↓ → szerv perfúzió ↓ → szervi diszfunkció (pl. hipotenzió, veseműködési zavar),
• Backward failure:
• Bal kamra: Megnövekedett bal kamrai térfogat és nyomás → vér torlódása a tüdők felé → megnövekedett pulmonális kapilláris nyomás → kardiogén tüdőödéma → ortopnoe,
• Jobb kamra: Megnövekedett tüdőartériás nyomás → csökkent jobbszívfél output → szisztémás vénás pangás → perifériás ödéma és a belső szervek (pl. máj, gyomor) progresszív pangása,
• Szerecsendiómáj (hepar moschatum): a máj foltos képére utal, az iszkémia és a máj vénás torlódásából eredő zsíros degeneráció miatt,
• Kompenzációs mechanizmusok: A kompenzációs mechanizmusok a perctérfogat fenntartását szolgálják, amikor a löktérfogat csökken;
• Fokozott adrenerg aktivitás: A baroreceptorok érzékelik a vérnyomás változásait és katekolaminok felszabadulását indukálják → pulzus, vérnyomás, kamrai kontraktilitás ↑
• A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktivitásának (RAAS) növekedése: Löktérfogat és perctérfogat ↓ → veseperfúzió ↓ → RAAS ↑,
• Angiotenzin II szekréció ↑ →
• Perifériás vazokonstrikció → szisztémás vérnyomás ↑ → afterload ↑
• A vas efferens konstrikciója → nettó renális perfúzió ↓ és intraglomeruláris nyomás ↑ → megtartott GFR,
• Aldoszteron szekréció ↑ → renális Na⁺ és víz reabszorpció ↑ → preload ↑
• Agyi natriuretikus peptid (BNP) szekréció:
• Definíció: A kamrai miociták hormon felszabadulása a fokozott kamrai telődés és nyújtás hatására,
• Mechanizmus: A simaizmok intracelluláris cGMP koncentrációja ↑ → vazodilatáció → vérnyomás és pulmonális kapilláris éknyomás ↓

A szívelégtelenség három fő oka a koronária betegség, a diabetes mellitus és a hipertenzió. A betegek általában multimorbidak, amely jelentősen hozzájárul a CHF kialakulásához.

Tünetek

• Általános tünetek:
• Nocturia: Alsó húgyúti tünet, amely során a beteg legalább egy alkalommal az alvás megszakításával felkel vizeletet üríteni. Hanyatt fekvő helyzetben a perctérfogat nő és a vese vazokonstrikciója csökken, mely a filtrált vizelet ürítésének növekedéséhez vezet,
• Fáradtság,
• Tachycardia, különböző tachyaritmiák: A szimpatikus tónus növekedése miatt,
• S3/S4 gallop az auszkultáció során: Az S3 galopp gyors kamrai telődés jele, míg az S4 galopp a kamrai hipertrófiáé (csökkent compliance). Más szívhangok a billentyű betegségre utalhatnak, mint a CHF potenciális okára,
• Pulsus alternans: Olyan pulzus, amelyben erős és gyenge impulzusok váltakoznak (szabályos pulzusritmus mellett), a változó perctérfogat miatt. Bal kamrai elégtelenségben és tamponádban jellemző,
• Kahexia,
• A bal szívfél elégtelenség tünetei:
• Tüdőpangás jelei:
• Dyspnoe (kezdetben terhelésre, majd nyugalomban), ortopno,
• Pulmonális ödéma,
• Paroxismalis nocturalis dyspnoe:
• Éjszakai köhögés és akut dyspnoe: A perifériás ödéma éjszakai reabszorpciója okozza → preload ↑
• Asthma cardiale:
• A bronchiális artériák fokozott nyomása → légúti kompresszió és bronchokonstrikció,
• A tünetek utánozzák az asztmát (asthma mimics), dyspnoéval, sípolással és köhögéssel,
• Fizikai vizsgálati lelet:
• Bilaterális baziláris szörtyzörej,
• Lateralizálódott szívcsúcs lökés,
• Az alsó végtagok hűvössége és sápadása,
• A jobb szívfél elégtelenség tünetei:
• A folyadékretenció és a fokozott CVP tünetei: A jobb szívfél elégtelenség predomináns tünete,
• Anasarca a megnövekedett vénás nyomás miatti folyadéktranszudáció eredményeként,
• A más vénás pangásának tünetei,
• Hasi fájdalom a májtok feszülése miatt,
• Icterus,
• A szervi pangás egyéb tünetei (pl. hányinger, étvágytalanság pangásos gasztropátiában),
• Fizikai vizsgálati lelet:
• V. jugularis disztenzió: a jugularis vénák látható duzzanata a CVP növekedése és a vénás torlódás miatt,
• Kussmaul-jel: A juguláris vénák disztenziója belégzés során, a juguláris vénás nyomás emelkedése miatt. Konstriktív pericarditisben, restriktív kardiomiopátiában, jobb kamrai infarktusban és trikuszpidális szteózisban látható,
• Hepatomegália: Kardiális cirrózist és ascitest eredményezhet,
• Hepatojuguláris reflux: Juguláris vénás pangás, amely a májra kifejtett nyomás során keletkezik → a jobb szívfél volumenterhelése ↑ → ejekció ↓ → néhány másodpercig fennálló v. jugularis disztenzió,

Szubtípusok és variánsok

Magas perctérfogattal járó szívelégtelenség

• Definíció: Nagy perctéfogattal járó állapothoz kapcsolódó szívelégtelenség, amelyben a perifériás szövetek oxigénigényének kielégítése érdekében a szív teljesítménye megemelkedik,
• Etiológia: Olyan állapotok, amelyek megnövekedett szívigényhez vezetnek. A nagy teljesítményű állapotot okozó állapotok önmagukban azonban ritkán vezetnek szívelégtelenséghez. A betegeknek általában van egy olyan, már meglévő szívbetegségük, amely csökkenti a kamrai tartalékot. Ha nagy terhelési állapot lép fel, a szív nem képes megfelelni a többletigénynek, ezért szívelégtelenség lép fel,
• Fiziológiai okok:
• Terhesség,
• Láz,
• Testmozgás,
• Egyéb okok:
• Anémia,
• Szisztémás arteriovenosus fisztulák (pl. Paget-kór a csontoknál),
• Hipertireoidizmus,
• "Nedves" beriberi (B1-vitamin-hiány),
• Szepszis,
• Myeloma multiplex,
• Glomerulonefritisz,
• Polycythemia vera,
• Karcinoid szívbetegség,
• Tünetek:
• Az alacsony perctérfogatú szívelégtelenség tünetei (a high-output CHF gyakran jár együtt a low-output CHF jeleivel):
• Dyspnoe, tachypnoe,
• Hipotenzió,
• Tachycardia,
• Jugularis disztenzió a v. jugularis interna fölött hallható zörejjel,
• Pulzáló tinnitusz,
• Gyenge perifériás pulzus,
• Lateralizálódott szívcsúcslökés,
• Mezoszisztolés zörej, S3 galopp,
• Diagnosztika:
• Elsősorban klinikai diagnózis,
• Röntgen és echokardiográfia: Cardiomegalia,
• Kezelés:
• Szívelégtelenség menedzsment:
• Tünet enyhítés,
• Hemodinamikai stabilizáció,
• Az alapbetegség kezelése.

Terápia

Gyógyszeres terápia

• A kongesztív szívelégtelenség gyógyszeres terápiáját ld. "A pangásos szívelégtelenség gyógyszerei".

Invazív beavatkozások

• Leírás: A szívelégteleneknél fennáll a hirtelen szívhalál (SCD) kockázata olyan malignus aritmiák miatt, mint a kamrai tachycardia vagy a kamrafibrilláció. A készülékek rendelkezhetnek csak pacemaker vagy pacemaker és defibrillátor funkcióval,
• Implantálható kardioverter defibrillátor (ICD): Egy impulzus generátorból és a hozzá tartozó vezetékekből áll, amely képes érzékelni a kamrai tachycardiát és a kamrafibrillációt, illetve képes sokkot leadni,
• A CHF-betegeknél fennáll a hirtelen szívhalál kockázata olyan ritmuszavarok miatt, mint a kamrai tachycardia vagy kamrafibrilláció,
• Indikációk szívelégtelenségben:
• HFrEF, ha a várható túlélés >1 év, illetve, ha a 3-6 hónapig tartó optimális gyógyszeres kezelés ellenére a következő kritériumok továbbra is teljesülnek:
• B stádium iszkémiás kardiomiopátiával, ha az bal kamrai ejekciós frakció ≤30%,
• C stádium dilatatív kardiomiopátiával (DCM) vagy iszkémiás szívbetegséggel, ha a bal kamrai ejekciós frakció ≤35% és, ha a tünetek NYHA II-III. osztályúak,
• Azok a betegek, akiknek korábban már volt tartós kamrai tachycardiájuk vagy kamrafibrilláció vagy VT miatt másodlagos szívmegállásuk,
• Kardiális reszinkronizációs terápia (CRT): A jobb pitvarban, a jobb kamrában és a sinus coronariusban (amely a bal kamra mellett fekszik) lévő vezetékek összehangoltan szinkronizálják a szívritmust,
• Az előnyök közé tartoznak:
• Indikációk: C stádiumú HFrEF-ben szenvedő betegek, akiknél a bal kamrai ejekciós frakció <35%, optimális gyógyszeres terápia mellett és, ha emellett a várható túlélési idő >1 év,
• NYHA I-IV. osztályú tünetek szinuszritmusban, >150 ms időtartamú kamrai komplexumokkal (lehet LBBB is),
• Olyan betegek esetében, akiknél az ejekciós frakció <35%, és akiknek más célból, például pitvarfibrilláció vagy már meglévő pacemaker cseréje miatt pacemakerre van szükségük,
• A CRT tünetmentes betegeknél is mérlegelhető, ha az etiológia iszkémiás és az ejekciós frakció <30%, vagy a kamrai komplex időtartama 120-149 ms, illetve ha egyéb kritériumok is teljesülnek.

A végstádiumú szívelégtelenség kezelése

• Leírás: A végstádiumú refrakter szívelégtelenség súlyos tünetekkel jelentkezik, amelyek korlátozzák a mindennapi élettevékenységeket és progresszív szisztémás érintettséggel járnak, pl. tartós nehézlégzés minimális terhelésre, gyakran ismételt kórházi kezelések, a vesefunkció progresszív romlása, fogyás, hipotenzió, hiponatrémia és gyakori ICD-sokkok az optimális orvosi kezelés ellenére,
• Általános elvek:
• A szívátültetés az egyetlen gyógymód a végstádiumú szívelégtelenségre, azonban a betegek többsége nem alkalmas erre,
• A transzplantációra nem alkalmas betegek palliatív ellátást kapnak,
• A transzplantációra alkalmas betegeknek általában áthidaló kezelésre is szükségük van, úgy mint inotróp és a mechanikus keringési támogatásra,
• Inotrop támogatás:
• Kardiogén sokkban a szervi perfúzió fenntartására szolgáló áthidaló terápiaként (ld. "Vazopresszorok és inotrópok"),
• Ritka esetekben palliatív ellátásban részesülő betegeknél a tünetek kontrollálására is alkalmazható,
• Mechanikus keringéstámogatás:
• Ezek a kamrafunkció támogatására használt invazív eszközök,
• Lehet rövid távú (napoktól hetekig) vagy hosszú távú (hónapoktól évekig),
• A rövid távú eszközök közé tartozik az intraaortikus ballonpumpa és a vénás-artériás extrakorporális membránoxigenizáció (VA-ECMO),
• A hosszú távú eszközök közé tartoznak a kamrai asszisztens eszközök, például kamrapumpa (LVAD).

Akut szívelégtelenség

Az akut szívelégtelenség a szívelégtelenség tüneteinek gyors megjelenése vagy súlyosbodása, az idősebb betegek kórházi kezelésének gyakori oka. Számos kiváltó okozhatja a már meglévő szívelégtelenség akut dekompenzációját, de az állapot előfordulhat olyan betegeknél is, akikben először fordul elő ismert kardiomiopátia nélkül (de novo szívelégtelenség). A diagnózis tipikus klinikai jellemzőkön (pl. dyspnoe), laboratóriumi eredményeken (pl. emelkedett BNP) és képalkotó eredményeken (pl. tüdőödéma) alapul. A menedzsment a komordibitás miatt gyakran kihívást jelent; a legtöbb betegnek IV diuretikum terápiára, vazodilatátorokkal történő kezelésére, a krónikus szívelégtelenség kezelésére szolgáló gyógyszerek beállítására, légzés támogatásra és monitorozásra van szüksége.

Tünetek

• Pangás:
• Bal-szívfél elégtelenség:
• Akut dyspnoe és ortopnoe,
• Flash tüdőödéma: Gyors, életveszélyes folyadék akkumuláció,
• Fokozott légzési munka jelei: Légzési segédizmok használata, tripod pozíció, paradox légzés,
• Köhögés (esetenként habos, véres köpet),
• Szörtyzörejek, sípolás,
• Súlyos esetekben centrális cianózis,
• Jobb-szívfél elégtelenség: Perifériás ödéma,
• Hipoperfúzió:
• Gyengeség, fáradtság, megváltozott mentális állapot,
• A gyenge perifériás perfúzió jelei (pl. hideg, márványos bőr, perifériás cianózis).

Menedzsment

Száraz és hideg

1. Vedd fontolória a kisebb folyadékbólusokat (250-500 ml),
• Értékeld a folyadékra adott választ; fontold meg a további bólusok adását. Azon betegek, akiknél a vérnyomás átmenetileg, vagy tartósan emelkedik akár egy kezdeti folyadék bólust - vagy a lábak fekvő helyzetben történő 30°-os megemelését - követően, nagyobb valószínűséggel hipovolémiásak. E kezdeti válasz hiányában a további bólusok valószínűleg csak növelik a jobb kamrai terhelést csökkentve a perctérfogatot és növelve a tüdőpangást,
• Vizsgáld a volumen terhelés tüneteit (pl. tachypnoe, fokozott légzési munka jelei),
2. Ha a sokk perzisztál, indíts vazopresszort, ideális esetben noradrenalint,
• A noradrenalin a ritmuszavarok kialakulásának alacsonyabb kockázatával jár más vazopresszorokkal összehasonlítva. Nincsenek útmutatások a maximum dózist illetően, azonban refrakter szeptikus sokkban maximum 3,3 ug/kg/min dózist alkalmaznak,
• Dózis: 0,05-0,4 ug/kg/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva,
3. Inotrop támogatás (a lehető legalacsonyabb dózisban alkalmazva), ha a folyadék és vazopresszorok ellenére is fennáll a hipoperfúzió:
• Dobutamin: 2,5-20 ug/kg/perc IV infúzióban; szükség szerint titrálva (max. 40 ug/kg/perc),
• A 2013. évi AHA irányelvek 20 ug/kg/min maximális dózist javasolnak, ami alacsonyabb, mint az FDA által ajánlott 40 ug/kg/min,
• Dopamin: 5-15 ug/kg/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva (max. 50 ug/kg/min),
• A 2013-as AHA irányelvek 15 ug/kg/min maximális dózist javasolnak, ami alacsonyabb, mint az FDA által ajánlott 50 ug/kg/min,
• Milrinon: 0,125-0,75 ug/kg/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva (max. 0,75 ug/kg/min).

Nedves és hideg

1. Inotrop támogatás,
2. Perzisztens sokk esetén indíts vazopresszort, ideális esetben noradrenalint,
• Dózis: 0,05-0,4 ug/kg/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva,
3. Ha a szisztolés vérnyomás >90 Hgmm, kezdj diuretikum terápiát,
4. Ha a tünetek továbbra is fennállnak, ld. refrakter szívelégtelenség kezelése.

Respirációs támogatás akut szívelégtelenségben

• Pozícionálás: Félülő helyzet; fekvéskor fokozódik a vénás visszafolyás a jobb kamrába, ami viszont növeli a bal kamrába visszatérő vér mennyiségét. Szívelégtelenség esetén a bal kamra nem képes kompenzálni ezt a növekedést, és tüdőödéma alakul ki,
• Oxigéntámogatás: Olyan betegek számára javallt, akiknek S_pO₂ <90% vagy P_aO₂ <60 Hgmm; Oxigént nem szabad adni hipoxia hiányában, mert a hiperoxémia vazokonstrikcióval és perctérfogat csökkenéssel jár,
• High flow nasal kanül (HFNC): Fontold meg olyan betegeknél, akiknek a <90%-os S_pO₂-értéke nem reagál az alapszintű oxigénterápiára,
• NIPPV: Az oxigénterápia ellenére perzisztáló légzési distresszben (LF: >25/min, S_pO₂: <90%),
• A BiPAP előnyösebb a CPAP-nál,
• Kerülendő izolált jobb kamrai elégtelenségben, súlyos hipotenzióban, mert a NIPPV növeli a jobb kamrai afterloadot, rontva a jobb kamrai funkciókat és a vérnyomás további csökkenését okozhatja (ld. még a PPV hatásait),
• Invazív gépi lélegeztetés:
• Indikációk:
• Hipoxémiás légzési elégtelenség, amely nem reagál a NIPPV-re,
• Refrakter hipoxémia (P_aO₂: <60 Hgmm),
• Hiperkapnia (P_aCO₂: >50 Hgmm),
• Acidózis (pH <7,35),
• Akut szívelégtelenségben az intubáció kihívást jelenthet,
• Ld. még A gépi lélegeztetés magas kockázatú indikációi és Hemodinaimikai veszélyeztetettség gépi lélegeztetésnél

Diuretikum terápia akut szívelégtelenségben

• Iniciális kezelés: A diuretikumokat intravénásan kell alkalmazni (ha lehetséges),
• Diuretikummal nem kezelt betegek: IV furoszemid vagy bumetanid,
• Furoszemid: 20-40 mg IV 12 óránként,
• Bumetanid: 1 mg IV egyszer,
• Diuretikumokat szedő betegek: Bólusban vagy folyamatos infúzióban IV a betegek szokásos orális dózisának 2,5-szeresével,
• Folyamatos kezelés:
• 6 óránként értékeld a diuretikumok hatását (pl. óradiurézis, tünetek),
• Ha a vizeletmennyiség <100 ml/óra: Fontold meg a diuretikus adag megduplázását,
• Ha a vizeletmennyiség >100–150 ml/óra (vagy a vizelet-nátrium <50–70 mEq/L):
• Pangás esetén (pl. tüdőödéma): Folytasd a tervezett diuretikum terápiát a jelenlegi dózissal,
• Pangás nélkül: Fontold meg a ritkább adagolást vagy az orális vízhajtóra történő átállást,
• A refrakter pangás terápiás lehetőségei a nagy dózisú kacsdiuretikumok ellenére:
• Kombinált terápia tiazid-diuretikumokkal, például metolazonnal, hidroklorotiaziddal, klórtiaziddal
• Metolazon: 2,5-20 mg PO egyszer, szükség szerint,
• Hidroklorotiazid: 25-200 mg PO egyszer, szükség szerint,
• Klórtiazid: 500-1000 mg PO egyszer, szükség szerint,
• Kiegészítés vazodilatátorokkal (ld. alább),
• Alacsony dózisú dopamin infúzió,
• Monitorozás:
• 12–24 óránként plazma elektrolitok (kálium, magnézium, nátrium),
• Legalább naponta a kreatinint; a kreatininszint emelkedése gyakori a vízhajtó terápiában, és nem feltétlenül korlátozza a diurézist, mivel a vesefunkció agresszív diurézissel gyakran javul,
• Fontold meg a folyamatos szívmonitorozást,
• Orális diuretikumra való áttérés: Ha a beteg euvolémiás,

Vazodilatátor terápia akut szívelégtelenségben

• Indikációk:
• Hipertenzív krízis okozta szívelégtelenség,
• Flash tüdőödéma,
• A diuretikumok adjuvánsai a dyspnoe tüneti enyhítésére,
• Terápiás opciók:
• IV nitroglicerin: 5 ug/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva (max. 500 ug/min),
• Nitropruszid-nátrium: 0,3 ug/kg/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva (max. 10 ug/kg/min),
• Neziritid (ha fennállnak a nitroglicerin kontraindikációi): 2 ug/kg/IV egyszer, majd 0,01 ug/kg/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva (max. 0,03 ug/kg/min),
• Biztonsági szempontok:
• Ne alkalmazz vazodilatátorokat, ha a szisztolés vérnyomás 90 Hgmm alatt van,
• Az adagokat elővigyázatossággal kell titrálni, hogy a vérnyomás ne csökkenjen hirtelen,
• Elővigyázatossággal alkalmazandók mitrális- vagy aorta billentyű sztenózisban.

Refrakter szívelégtelenség

• Ultrafiltráció (pl. hemodialízis): Indikált olyan pangásban, amely rezisztens az orvosi terápiára,
• Mechanikus keringéstámogatás: Reverzibilis, refrakter akut szívelégtelenség esetén indikált,
• Az ECMO a legszélesebb körben alkalmazott mechanikus támogatás akut szívelégtelenségben,
• Az aortán belüli ballonpumpa és a bal kamrai segédeszköz bizonyos etiológiákban, például mitralis regurgitációban hasznos lehet,
• Az effúzió kezelése: Szükség esetén fontold meg a terápiás thoracentézist vagy a pericardiocentézist.

A kórházi kezelés alatt

• Folyadékkorlátozás: 1,5–2 l/nap,
• Nátrium-korlátozás: <3 g/nap,
• Kardiotoxikus gyógyszerek leállítása/kerülése (pl. NSAID-ok, morfin),
• A társbetegségek (pl. pitvarfibrilláció, tüdőgyulladás, COPD) azonosítása és kezelése,
• Mélyvénás trombózis profilaxis: Különböző patofiziológiai változások eredményeként a szívelégtelenségben szenvedő betegeknél nagyobb a vénás tromboembóliás események kockázata. Az Amerikai Hematológiai Társaság 2018. évi irányelvei az LMFH-t javasolják az UFH-val szemben akut szívelégtelenségben szenvedő betegeknél,
• Nagy térfogatú ascites esetén fontold meg a terápiás paracentézist.

Keringési sokk

A sokk olyan életveszélyes keringési zavar, amely a mikrocirkuláció zavarához és szöveti hipoxiához vezet. A sokk az alábbi alcsoportokba klasszifikálható: Hipovolémiás sokk (pl. nagymértékű vér- és folyadékvesztést követően), kardiogén sokk (pl. akut szívelégtelenség következtében), obstruktív sokk (pl. tamponád miatt) és disztributív sokk (a keringés redisztribúciója miatt), amely tovább osztályozható szeptikus, anafilaxiás és neurogén sokkra. Gyakori klinikai tünet a hipotenzió és a szívfrekvencia változásai (leggyakrabban tachycardia; neurogén sokkban bradycardia), amelyet a sokk okával kapcsolatos specifikus tünetek kísérnek. A diagnózis többnyire klinikai, de a funkcionális paraméterek (pl. pulmonális kapilláris éknyomás, perctérfogat, szisztémás vaszkuláris rezisztencia) mérése segíthet a különböző típusú sokkok megkülönböztetésében. A sokk kezelése magában foglalja a keringés támogatást és a kiváltó ok kezelését. A sokk nagyon magas halálozási aránnyal jár.

Áttekintés

Definíciók

• Sokk (keringési sokk): A keringési rendszer életveszélyes zavara, amely nem megfelelő szervi perfúziót és szöveti hipoxiát eredményez, ami anyagcserezavarokhoz és végül visszafordíthatatlan szervi károsodáshoz vezet,
• Sokkindex = Pulzusszám/szisztolés vérnyomás. A sokkindexnek korlátozott szerepe van a sürgősségi ellátásban, mivel nagyon nem specifikus. Ez különösen igaz a gyermekek esetében, mivel ők jobban képesek kompenzálni a vérveszteséget. A keringési reakció megjelenése ebben a korcsoportban meglehetősen későn következik be, ezért a felnőttekhez képest kevésbé megbízható a sokk klinikai jeleként,
• Normál tartomány: 0,4-0,7,
• >1 (pozitív sokkindex): Keringési sokkra utaló értékek.

A sokkolódás általános folyamata

• Reverzibilis rész: Energia deficit → hipoxia → anaerob anyagcsere → laktát felhalmozódás → pH ↓ → laktát acidózis,
• Irreverzibilis rész: Na⁺/K⁺-ATPáz diszfunkció → a normális N⁺/K⁺ megoszlás károsodik → a sejt körülhatároltsága megszűnik → a belső membránok károsodnak → lizoszomális enzimek felszabadulása.

Kompenzációs mechanizmusok

• Keringés redisztribúció:
• A vese 20%-al részesedik a perctérfogatból de csak 8%-ot az oxigénfogyasztásból (4. táblázat) → sokkolódáskor itt mutatkoznak meg először a keringés-redisztribúciójának a jelei,
• Vese perfúzió ↓ glomeruláris filtráció ↓ → óradiurézis ↓
• Szimpatikus idegrendszeri aktiváció:
• Katekolaminok ↑ vazokonstrikció → perfúziós nyomás ↑ (intraluminális tér ↓ → szerv perfúzió ↓),
• Renin-angiotenzin rendszer:
• Vese perfúzió ↓ → máj angiotenzinogén termelése ↑ → renin → angiotenzin I → ACE → angiotenzin II → vazokonstrikció és aldoszteron ↑
• Aldoszteron: Na⁺-reabszorpció ↑ → vízreabszorpció ↑ → vérnyomás ↑

Hemodinamikai paraméterek sokkban

A sokk szakaszai

Patofiziológia

Hipovolémiás sokk

• Leírás: Valamennyi sokkfolyamat alaptípusa. Hátterében vér, plazma és folyadékvesztés áll. Etiológia alapján felosztható hemorrágiás hipovolémiás sokkra (pl. trauma, posztpartum vérzés, aneurizma ruptúra) és nem hemorrágiás hipovolémiás sokkra (pl. hányás, hasmenés, a harmadik térbe való folyadékvesztés),
• Etiológia:
• Hemorrágiás:
• Szülés utáni vérzés,
• Felső gasztrointesztinális vérzés (pl. visszérvérzés, peptikus ulceráció),
• Tompa/penetráló trauma,
• Megrepedt aneurizma vagy hematóma,
• Arteriovenózus fisztula,
• Nem hemorrágiás:
• A GI traktuson át való vesztés (pl. hasmenés, hányás),
• Perspiratio insensibilis (pl. égési sérülések),
• Folyadékvesztés a harmadik térbe (pl. bél ileusz, pancreatitis),
• Renális folyadékvesztés (pl. mellékvese-elégtelenség, gyógyszer okozta diurézis),
• Patofiziológia: Intravaszkuláris folyadék veszteség → preload és löktérfogat ↓ → perctérfogat ↓ → pulzusszám és szisztémás vaszkuláris rezisztencia növekedés.

Kardiogén sokk

• Leírás: A kardiogén sokk a szív pumpafunkciós elégtelenségének a következménye, így a szívelégtelenség progressziós eredőjének tekinthető, ezáltal a perifériás erek tónusával (vazokonstrikciós és dilatációs mértéke tekintetében) nem jellemezhető,
• Etiológia:
• Miokardiális infarktus,
• Aritmiák,
• Szívelégtelenség,
• Kardiomiopátia,
• Miokarditisz,
• Kamrai szeptum defektus, kamrai ruptúra,
• Billentyűhibák: Súlyos aorta- vagy mitrális regurgitáció,
• Tompa szívtrauma,
• Bizonyos gyógyszerek (pl. béta-blokkolók, Ca²⁺-csatorna blokkolók),
• Patofiziológia:
• Az alapesemény a szív működési zavarát okozza → kontraktilitás és/vagy löktérfogat ↓ → perctérfogat ↓
• Szisztémás keringés: Katekolaminok ↑ → vazokonstrikció és szívizom oxigénigény ↑ → renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer ↑ → további érösszehúzódás, ill. nátrium- és vízvisszatartás → keringés centralizáció → perifériás szervek elégtelen perfúziója,
• Tüdőkeringés: Kontraktilitás ↓ és/vagy löktérfogat ↓ → pulmonális hidrosztatikus nyomás ↑↑ → tüdőödéma.

Obstruktív sokk

• Leírás: A sokkot a véráramlás fizikai elzáródása okozza, amely a szisztémás vagy tüdőkeringés centrális ereiben következik be,
• Etiológia:
• Diasztolés telődés ↓
• Szívtamponád,
• Konstriktív perikarditisz,
• Restriktív kardiomiopátia,
• Vénás visszaáramlás ↓
• Tenziós pneumothorax
• Intrathoracalis tumor,
• Kamrai afterload ↑
• Masszív pulmonális embólia,
• Aorta disszekció,
• Aorta sztenózis,
• Nagyméretű szisztémás embólia,
• Súlyos pulmonális hipertenzió,
• Patofiziológia:
• Közös mechanizmus: A szív vagy a nagy erek elzáródása → a szív képtelen keringetni a vért → perctérfogat ↓ → kompenzációs szisztémás vaszkuláris rezisztencia növekedés,
• Masszív pulmonális embólia vagy súlyos pulmonális hipertenzió:
• A tüdőerek elzáródása → PCWP ↓ → jobbkamrai nyomás ↑ → jobbszívfél elégtelenség,
• Jobbkamrai nyomás ↑ → a jobb kamra által a bal kamráa gyakorolt nyomás ↑ → bal kamrai diasztolés telődés ↓ → perctérfogat ↓
• Jobbszívfél elégtelenség → LV preload ↓ → perctérfogat ↓
• Tenziós pneumothorax:
• Intrathoracalis nyomás ↑ → vénás visszaáramlás ↓ → preload ↓ → PCWP ↓
• Intrathoracalis nyomás ↑ → LV diasztolés telődés ↓ → perctérfogat ↓
• Szívtamponád:
• Perikardiális nyomás ↑ → jobbkamrai nyomás ↑ → jobbkamrai diasztolés telődés ↓ → jobbszívfél elégtelenség,
• Perikardiális nyomás ↑ → balkamrai nyomás ↑ → balkamrai diasztolés telődés ↓ → perctérfogat ↓,
• Balkamrai nyomás → PCWP ↑ → jobbkamrai nyomás ↑
• Jobbszívfél elégtelenség → balkamrai preload ↓ → perctérfogat ↓

Disztributív sokk

• Leírás: Ebben az esetben a volumenhiány relatív, azt a megnövekedett érkapacitás okozza, mely vazodilatáció következménye,
• Patofiziológia (közös mechanizmus): Vazodilatáció kapilláris infiltrációval vagy anélkül → folyadék redisztribúció az intravaszkuláris térből az extravaszkuláris kompartmentekbe.

Szeptikus (toxikus) sokk

• Leírás: A baktériumok által termelt toxinok, valamint az immunrendszer aktivációjakor keletkező citokinek közvetlenül hatnak a simaizomra így vazodilatáció lép fel (Ld. még: "A szepszis".)
• Etiológia: Fertőzés (különösen gram-negatív baktériumok) és bakteriémia,
• Patofiziológia:
• Speciális mechanizmusok:
• Nem megfelelően szabályozott immunválasz a fertőzésre → kapilláris infiltráció és szisztémás vazodilatáció → akut szervi diszfunkció,
• Keringő gyulladásos citokinek → szívizomdepresszió,
• Hatás a perctérfogatra:
• Korai: kompenzációs pulzusszám és kontraktilitás növekedés → perctérfogat emelkedés (hiperdinámiás állapot vagy "meleg sokk"),
• Kései: Preload csökkenés és citokin közvetített közvetlen miokardiális depresszió → perctérfogat csökkenés (hipodinámiás állapot vagy "hideg sokk").

Anafilaktikus sokk

• Leírás: I. típusú túlérzékenységi reakció, amely során a hízósejtek degranulációja által hisztamin szabadul fel testszerte,
• Etiológia:
• Gyógyszerreakciók (pl. szulfát gyógyszerek, kontrasztanyag-allergia),
• Rovarcsípés vagy -harapás (pl. méhcsípés),
• Élelmiszerallergiák (pl. mogyoró),
• Patofiziológia:
• Specifikus mechanizmus: Immun-anafilaxia (I. típusú túlérzékenységi reakció; IgE-mediált) vagy nem immun-anafilaxia (nem IgE-mediált) → hízósejtek degranulációja → masszív hisztamin felszabadulás → szisztémás értágulat és fokozott kapilláris infiltráció,
• Hatása a perctérfogatra:
• Korai: kompenzációs pulzus- és löktérfogat emelkedés → perctérfogat emelkedés,
• Kései: Csökkent vaszkuláris tónus és fokozott kapilláris permeabilitás → vénás visszaáramlás ↓ → perctérfogat ↓ → koronária perfúzió ↓ → kontraktilitás ↓ → perctérfogat ↓↓

Neurogén (spinális) sokk

• Leírás: Gerincvelői harántlézió során a gerincvelői eredetű szimpatikus tónus elvesztése az erek vazokonstrikciós tónusának elvesztését eredményezve az érkapacitás megemelkedését okozza,
• Etiológia:
• Gerincvelő sérülés. A szimpatikus tónus csökkenése és az ebből következő neurogén sokk a Th6-os feletti gerincvelő-sérülés esetén a leggyakoribb,
• Traumás agysérülés,
• Agyvérzés,
• Neuraxiális anesztézia,
• Patofiziológia:
• Specifikus mechanizmus: A vegetatív pályák károsodása → a szimpatikus vaszkuláris tónus csökkenése → nem kompenzált vagus tónus → perifériás vazodilatáció → a perifériás vér pangása,
• Hatás a perctérfogatra: Napoktól hetekig tarthat a gerincvelő sérülése után,
• Nem kompenzált vagus tónus → pulzusszám ↓
• A szimpatikus kiáramlásból felszabaduló katekolaminok → hiányzik a pulzus és a kontraktilitás kompenzatorikus növekedése.

Neurogén sokkban a gyakori eljárások közben (pl. szívás, endotracheális intubáció) fokozott vazovagális reakció léphet fel, ami a szívfrekvencia és a vérnyomás gyors változását válthatja ki, és növelheti a szövődmények és a refrakter sokk kockázatát.

Akut mellékvese-elégtelenség

• Leírás: Akut, súlyos glükokortikoid-deficit, amely lázat, hasi fájdalmat, hányingert/hányást, tudatzavart és életveszélyes sokkot okoz,
• Etiológia:
• Stressz mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél,
• A glükokortikoidok hirtelen abbahagyása hosszan tartó glükokortikoid-terápia után,
• Típusok és patofiziológia: Primer, szekunder és tercier formák [Több mutatása...],
• Addison-krízis:
• Etiológia:
• Stressz olyan betegeknél, akiknek mellékvese elégtelensége van (pl. GI. betegség [leggyakoribb], egyéb infekció, posztoperatív állapot),
• A glükokortikoidok hirtelen abbahagyása elhúzódó glükokortikoid-terápia után,
• Bilaterális mellékvesevérzés vagy infarktus (pl. Waterhouse-Friderichsen-szindróma),
• Hipofízis apoplexia,
• Tünetek:
• Hipotenzió, sokk,
• Tudatzavar, kóma,
• Láz,
• Hányás, hasmenés,
• Súlyos hasi fájdalom (amely hasonlíthat peritonitiszre).

Akut hemodinamikai támogatás
(Nem differenciált sokk)

IV folyadék reszuszcitáció

• Kezdd glükózmentes izotóniás krisztalloidokkal,
• Egyértelmű hipovolémia:
• IV folyadék bólus 20-30 perc alatt,
• Felnőttek: 500-1000 ml normál sóoldat vagy Ringer-laktát IV bólusban,
• Gyermekek: 20 mg/kg normál sóoldat vagy Ringer-laktát IV bólusban,
• Hemorrágiás sokk: Szükség szerint vérkészítmények transzfundálása; a vérveszteséget vérrel pótold ^[ref],
• Bizonytalan hipovolémiás állapot (különösen a volumen-túlterhelés kockázatának kitett betegeknél):
• Értékeld a folyadékreakciót: Például adj folyadék bólust vagy emeld meg passzívan a beteg lábait, és ennek megfelelően irányítsd a terápiát,
• Nincs reakció: Állítsd le az intravénás folyadékadagolást; indíts vazopresszorokat vagy inotropokat,
• A beteg reagál a folyadékra: Folytasd a terápiát,
• Következő lépések (a beteg stabilizálódott): Folytasd a volumen pótlást a beteg igényeinek megfelelően.

Vazopresszorok

• Indikációk: A különböző sokkállapotok kezelése a megfelelő artériás nyomás és szervi perfúzió helyreállítása érdekében,
• Súlyos hipotenzió esetén azonnal kezdd el (egyidejűleg menjen a folyadék reszuszcitáció is),
• Kezdd olyan betegeknél, akik nem reagálnak folyadékra a megfelelő intravénás folyadékpótlást követően,
• Elérhető szerek:
• A választást az alapul szolgáló sokk fiziológiája, a kívánt farmakológiai hatások és a lehetséges mellékhatások alapján kell meghatározni,
• Első vonalbeli differenciálatlan sokkban: Noradrenalin,
• Következő lépések: A titrálás a hemodinamikai válasznak megfelelően történjen.

Refrakter sokk

• Kortikoszteroidok (pl. hidrokortizon): Kritikus betegséggel összefüggő kortikoszteroid-elégtelenség gyanúja esetén,
• 9 mcg/dl-nél kisebb kortizolszint-emelkedés ACTH-stimulációs teszt után,
• Véletlenszerű plazma kortizol mérés <10-15 mcg/dl,
• Pozitív hemodinamikai válasz (pl. csökkent vazopresszor szükséglet) 50-300 mg IV hidrokortizonra,
• Bikarbonát (pl. 8,4%-os nátrium-bikarbonát),
• Súlyos metabolikus acidózis korrekciójára (pl. pH <7,1),
• A kezelést a beteg bikarbonát-hiányához kell igazítani, illetve gyakran ellenőrizni kell a HCO₃-szintet és a pH-t (pl. kezdetben 2 óránként),
• Bikarbonát deficit = 0,4 × testsúly (kg) × (kívánt bikarbonát - mért bikarbonát). A kívánt bikarbonát a beteg igényeitől függően változhat,
• Mechanikus keringés-támogatás:
• Fontold meg az ECMO-t súlyos ARDS, refrakter légzési elégtelenség vagy refrakter szívelégtelenség esetén,
• Fontold meg az intraaortikus ballonpumpát és a balkamrai asszisztens eszköz alkalmazását refrakter kardiogén sokk esetén.

Addison-krízis

• Empirikus glükokortikoid-pótlás:
• Hidrokortizon (előnyben részesített): 100 mg IV egyszer, majd 200 mg IV 24 órán keresztül; vagy 50 mg IV 6 óránként, VAGY 8,33 mg/óra IV infúzióban,
• Prednizolon (alternatíva, ha a hidrokortizonra nem áll rendelkezésre),
• Dexametazon (legkevésbé preferált alternatíva, ha a hidrokortizonra nem áll rendelkezésre),
• Fontold meg mineralokortikoid-pótlást (pl. fludrokortizon (off-label)) hozzáadását a következőkhöz:
• Hidrokortizontól eltérő glükokortikoidokat kapó betegek,
• Szeptikus sokkban szenvedő betegek,
• Folyadék reszuszcitáció:
• 1 liter normál (izotóniás) sóoldat az első órában,
• További folyadékpótlás klinikai hatás függvényében,
• Hipoglikémia: 50%-os dextróz,
• Azonosítsd és kezeld a kiváltó okokat (pl. szepszis),
• Fontols meg a magasabb szintű ellátást, pl. intenzív terápia.

A mellékvese krízis kezelésének legfontosabb szempontjai:

• 0,9%-os sóoldat,
• Cukor: 50%-os dextróz,
• Szteroidok (100 mg hidrokortizon IV egyszer, majd 200 mg 24 órán keresztül),
• Szupportív ellátás (pl. hipotenzió),
• A kiváltó ok keresése.

Vazopresszorok és inotrópok

Vazopresszorok

• A legtöbb vazopresszor inokonstriktor gyógyszer,
• Vazokonstrikció → SVR ↑ → RR ↑
• Inotrópia → kontraktilitás ↑ CO és M_vO₂ ↑
• Egyes szerek tisztán vazokonstriktor hatásúak: SVR ↑ jelentős kontraktilitás vagy pulzusnövekedés nélkül,
• Mindegyiknek különböző mértékű dózisfüggő kronotróp hatása van,
• Az egyre nagyobb dózisok károsak lehetnek, mert:
• A perifériás szöveti perfúzió romlik,
• Tachycardia → telődés diasztoléban ↓ → stroke volumen ↓ → CO ↓
• SVR ↑ → afterload ↑ → M_vO₂ ↑ → szívműködési zavar (különösen, ha kardiomiopátia vagy koszorúér-betegség áll a háttérben),
• Inodilatátorok: Egyedi hatásmechanizmus,
• Kontraktilitás ↑ → CO ↑
• Perifériás vazodilatáció → SVR ↓ ↓ afterload ↓ (közben a perctérfogat ↑) → perifériás véráramlás és szöveti perfúzió ↑

A vérnyomás nem mindig korrelál a perfúzióval. A vérnyomást vazokonstrikció révén növelő szerek nagy dózisban károsíthatják a szöveti perfúziót.

Inotróp szerek

Ld. "Inotrop szerek (összefoglalás)".

9. táblázat: Tisztán vazokonstriktorok.

Hatóanyag	Perfurzoros dozírozás	Farmakológia	Klinikai felhasználás	Mellékhatások
Fenilefrin	Iniciális dózis: 0,1-0,3 mcg/kg/perc, Titrálási fokozatok: 0,2-0,4 mcg/kg/perc 5-15 percenként, Szokásos adagolási tartomány: 0,1-1,5 mcg/kg/perc, Maximális dózis: 6 mcg/kg/perc,	Csak α1, SVR ↑↑, MAP ↑↑, Effektív felezési idő: 5 perc,	Hipotenzió anesztézia alatt, Kardiogén sokk, Refrakter szeptikus sokk, Sokk tachyarrhythmiával,	Hipertenzió, Reflexes bradycardia, Iszkémia,
Vazo-presszin	Iniciális dózis: 0,01-0,03 egység/min, Titrálási fokozatok: 0,005 egység/min 5-15 percenként, Szokásos adagolási tartomány: 0,01-0,04 egység/min, Maximális dózis: 0,07 egység/min, Fix dózisú infúzió: 0,03-0,04 egység/min titrálás nélkül (másodvonalban, más vazopresszorral, pl. noradrenalinnal kombinálva alkalmazható),	V1 (α1-szerű hatás), SVR ↑↑, MAP ↑↑, Effektív felezési idő: ≤10 perc,	Refrakter sokk,	Hipertenzió, Perifériás iszkémia (különösen a bőr érintett), Szerv iszkémia: Szív- és mezenteriális iszkémiáról számoltak be 0,04 egység/percnél nagyobb adagok esetén.