Pulmonális hipertenzió

Pulmonális hipertenzió

Pulmonális hipertenziónak nevezzük azt az állapotot, amelyben a krónikusan emelkedett pulmonális artériás középnyomás (mPAP) nyugalmi állapotban: ≥20 Hgmm (normál: 10–14 Hgmm). Ez előfordulhat idiopátiásan vagy krónikus tüdőgyulladás (pl. COPD, krónikus alvási apnoe) és/vagy szívbetegség (pl. mitrális billentyű betegség) miatt. A tüdő kisvérköre - amelybe nem tartozik bele a nutrícionális keringés - a jobb kamrából indul. A jobb kamrába két nagy vénás törzs, a v. cava inferior és superior ömlik, így az innen kiinduló vér alacsony oxigén telítettségű. A tüdőben a vér oxigenizálódik, a tüdőartériák kapillarizálódnak, vénákba szedődnek és a bal pitvarban érnek véget, amely a bal kamrába nyílva elindítja a nagy vérkört. Normális esetben a kis vérkörben a nyomás (10-15 Hgmm), ezzel a jobb kamrai afterload is alacsony. A tüdőben megnövekedett vérnyomás nagyobb ellenállást (afterloadot) eredményez, emiatt a jobb szívfél inotropiája (kórosan) megnő azért, hogy a vért a tüdőartériákon át tudja nyomni, vagyis fenn tudja tartani a kielégítő kisvérköri keringést. Ez az idő előrehaladtával a jobb kamrai hipertrófiáját, végül jobbszívfél szívelégtelenséget okoz. A pulmonalis-hipertenzió leggyakoribb tünete a terhelés közbeni légszomj. További tünetek lehetnek szédülés, syncope, mellkasi nyomás vagy fájdalom. Jobbszívfél elégtelenség kialakulásakor a lábak megduzzadása is előfordulhat, mivel a jobb kamra nem képes fogadni a nagy vérkör felől érkező vénás vért (backward failure). A a betegség oka és mechanizmusa alapján 5 csoportba sorolják, azaz pulmonális artériás hipertenzió, bal szívfél elégtelenség, krónikus tüdőbetegség és/vagy hipoxia (pl. COPD), a tüdőerek elzáródása miatt kialakult hipertenzió, illetve az egyéb kategóriák.

Definíciók

• Pulmonális hipertenzió:
• Emelkedett pulmonális artériás közép nyomás (mPAP) >20 Hgmm nyugalomban (normális: 10-14 Hgmm),
• Szubtípusok:
• Prekapilláris pulmonális-hipertenzió:
• A pulmonális érrendszer remodelingje miatt nő a pulmonális vaszkuláris rezisztencia,
• A pulmonális artériás hipertenziót, krónikus tüdőbetegség, krónikus tromboembólia vagy bizonyos multifaktoriális mechanizmusok okozzák,
• A jobb szív katéterezés megnövekedett pulmonális rezisztenciát (≥3 Wood egység) és csökkent pulmonális kapilláris éknyomást (PCWP) mutat,
• Posztkapilláris pulmonális-hipertenzió:
• A megnövekedett pulmonális vénás nyomás eredménye,
• Bal szívfél szívbetegség és bizonyos multifaktoriális mechanizmusok okozzák,
• A jobb szív katéterezés megnövekedett PCWP-t mutat; a pulmonális érellenállás jellemzően normális,

A pulmonális artériás hipertenió a pulmonális hipertónia egyik oka. Azonban nem minden pulmonális hipertenió okoz pulmonális artériás hipertenzió.

Megnövekedett nyomás a tüdőkeringésben → jobb kamrai afterload ↑ → a jobb szív dilatációja és/vagy hipertrófiája → jobbszívfél elégtelenség és aritmiák → halál.

Etiológia

Áttekintés

• Emelkedett pulmonális vaszkuláris rezisztencia:
• Okkluzív vaszkulopátia (pl. idiopátiás pulmonális artériás hipertenzió, kötőszöveti betegségek),
• Hypoxiás pulmonális érszűkület: Krónikus Hipoxiás pulmonális vazokonstrikció → légúti simaizom hipertrófia (mediális hipertrófia) és a pulmonális érágy destrukciója → pulmonális vaszkuláris rezisztencia ↑ (pl. COPD, obstruktív alvási apnoe),
• Megnövekedett pulmonális nyomás → jobb szívfél hipertrófia → jobbszívfél elégtelenség (cor pulmonale) és aritmiák → mortalitás ↑
• Gyulladás (pl. COPD) → gyulladásos sejtek infiltrációja az intimába → megvastagodott endotélfal → intimafibrózis,
• Pulmonális hipertenzió endoteliális diszfunkcióval társulva: Endotelin ↑ vazodilatátorok ↓ (pl. NO, prosztaciklinek) → érszűkület → arterioszklerózis, plexiform léziók,
• Megnövekedett pulmonalis vénás nyomás: Balszívfél elégtelenségből származó volumen vagy nyomásterhelés (pl. mitrális regurgitáció),
• Fokozott pulmonális áramlás:
• Bal-jobb sönt (pl. pitvari/kamrai szeptum defektus, perzisztáló ductus arteriosus),
• Porto#pulmonalis-hipertenzio, amely kialakulhat portális hipertenzió és/vagy májbetegség szövődményeként,
• Sarlósejtes anémia (SCD): SCD-ben az anémia indukált perctérfogat-növekedés tapasztalható.

Megemlkedett kisvérköri nyomás → jobb kamrai terhelés ↑ → a jobbszívfél struktúrális elváltozásai (hipertrófia, dilatáció) → jobbszívfél elégtelenség → halál.

Egyéb klasszifikáció

Patofiziológia

Megnövekedett nyomás a tüdőkeringésben → ↑ jobb kamrai afterload → a jobb szív dilatációja és/vagy hipertrófiája → jobbszívfél elégtelenség és aritmiák → halál.

Cor pulmonale

Akut cor pulmonale

Áttekintés

• Patofiziológia: A jobb kamrai afterload hirtelen növekedése jobb kamrai dolatációt és diszfunkciót eredményez,
• Etiológia: Magában foglalja az akut masszív tüdőembóliát (leggyakoribb) és az ARDS-t,
• Klinikai jellemzők: Akut kezdet, mellkasi fájdalom, légszomj, hipotenzió, tachycardia, syncope, symptoms of deep vein thrombosis tünetei.

Klinikai jellemzők

• A klinikai tünetek nem feltűnők, különösen a korai szakaszban (az alapbetegségek, mint a COPD tünetei elfedik a pulmonalis-hipertenzioió tüneteit),
• Fáradtság,
• Dyspnoe és/vagy syncope erőkifejtéskor (pulmonális vaszkuláris rezisztencia → inadekvátan megemelkedett perctérfogat erőkifejtéskor),
• Cianózis,
• Mellkasi fájdalom: A terhelésre jelentkező angina egyrészt a megnövekedett miokardiális oxigénigénynek köszönhető, amely #pulmonalis-hipertenzioióban (jobb kamrai iszkémia) nem elégíthető ki, másrészt a bal főtörzs kompressziójának, amelyet a jelentősen kitágult tüdőartéria eredményez. A fájdalom nem reagál a nitrátokra,
• Az alap etiológia klinikai jellemzői (pl. COPD),
• Kevésbé gyakori:
• Rekedtség, mert a kitágult pulmonális artéria komprimálja a bal n. laryngeus recurrenst,
• Köhögés, hemoptízis, a tágult/meszes pulmonális arteriolák rupturája miatt,
• Fizikális vizsgálat:
• Hangos második szívhang (gyakran hasadt),
• Paraszternális lökés: Jobb kamrai hipertrófiában a jobb kamrai lökés érezhető a szegycsontra helyezett ujjakkal,
• Dobverő ujjak:
• Juguláris véna diszetenzió (>7 cm-rel a szegycsont felett): A jobb szívfél elégtelenség vagy a pulmonalis-hipertenzioió okozta volumen túlterhelést jelzi,
• A jobb szívfél elégtelenség tünetei (pl. palpitáció, perifériás ödéma, hepatojuguláris reflux).

Diagnosztika

Áttekintés

A cor pulmonale diagnosztikai értékelése elválaszthatatlan a pulmonalis-hipertenzioió értékelésétől. A tesztelés célja a pulmonalis-hipertenzioió megerősítése cor pulmonáléval vagy anélkül, valamint annak súlyosságának és mögöttes patológiájának meghatározása.

• Doppler-echokardiográfia (legjobb kezdeti teszt):
• A jobb kamra hipertrófiája és/vagy dilatációja,
• Koronária szinusz dilatáció,
• A pulmonális artériás nyomás becslése,
• Jobb szívfél katéterizáció (megerősítő teszt):
• mPAP ≥20 Hgmm nyugalmi állapotban,
• Pulmonalis kapilláris éknyomás: ≥15 Hgmm pulmonalis-hipertenzioióban bal szívfél szívelégtelenség miatt,
• Prekapilláris pulmonalis-hipertenzioió: Pulmonális vaszkuláris rezisztencia ≥3 WU,
• EKG: Jobb tengely deviáció a jobb kamrai hipertrófia miatt,
• Mellkas röntgen:
• Kitágult pulmonális artériák,
• Jobb kamrai hipertrófia,
• A kiváltó ok jelei (pl. noduláris opacitások intersticiális tüdőbetegségben, hordó alakú mellkas COPD-ben).

Kezelés

Áttekintés

• A kiváltó ok kezelése,
• További terápiák:
• Diuretikumok: A pulmonalis-hipertenzioió és/vagy a cor pulmonale okozta folyadékretenció diuretikumokkal kezelhető. A diuretikumokat óvatosan kell alkalmazni, mivel a vízhajtás csökkenti a preloadot és a perctérfogatot, ami további szövődményekhez, például prerenális veseelégtelenséghez vezethet,
• Testmozgás,
• Oxigénterápia,
• Pulmonális vazodilatátorok: A vazodilatátor terápia megkezdése előtt vazoreaktivitási tesztet hajtanak végre. Azokat a betegeket, akiknek érrendszere reagál a Ca²⁺-csatorna blokkolókra, vasoreaktívnak tekintik. A CCB-k az első vonalbeli kezelés, mert kevesebb mellékhatásuk van, mint az alternatív, másodvonalú vazodilatátoroknak (pl. prosztaciklinek, endotelin receptor antagonisták),
• Ca²⁺-csatorna blokkolók,
• Hosszú hatású szintetikus prosztaciklin (epoprosztenol) vagy prosztaciklin analógok (pl. iloproszt, treprosztinil): Kötődnek a prosztaciklin receptorokhoz,
• Endotelin receptor antagonisták (pl. bozentán, macitentán és ambriszentán): Gátolják az endotelin-1 receptorokat,
• Foszfodiészteráz 5 inhibitorok (pl. szildenafil),
• Terápia rezisztens esetekben:
• Pitvari szeptosztomia (jobb-bal sönt) vagy
• Szív-tüdő/bilaterális tüdőtranszplantáció,
• Akut cor pulmonale:
• Sokktalanítás (pl. IV folyadék, vazodilatátorok),
• Kiváltó ok kezelése (pl. antikoaguláció, trombolitikus vagy műtéti embolectomia tüdőembólia esetén).