Sürgősséget igénylő szemészeti kórképek

Retinaleválás

Áttekintés

• Definíció: A retina belső rétegének (neuroszenzoros retina) leválása a retina pigmenthámjáról,
• Tünetek:
• Prodromális tünetek: Az üvegtest hátsó részének leválásának következménye,
• Úszó homályok: A retina sérülése üvegtestvérzéshez vezethet. Ezek a lebegő vérsejtek fekete, mozgó foltok érzékelését keltik,
• Szikralátás (fotopszia):
• A retinára gyakorolt vonóerő okozta (pl. hátsó üvegtest-leválás esetén a retina és az üvegtest közötti tapadás révén),
• A retina irritációja és optikai érzetek, például fényvillanások észlelése fordulhat elő,
• Exudatív retinaleválás esetén általában nincs fotopszia,
• Lokalizált retinaleválás: Szkotóma (látótérdefektus),
• Lehetséges függöny vagy árnyék, amely a leválás helyétől függően a látómezőre ereszkedik vagy emelkedik,
• A látótér defektek az orr vagy a temporális látómező felől kezdődnek,
• Jellemzően unilaterális,
• Extenzív retinaleválás és/vagy makula érintettség:
• Hirtelen, fájdalommentes látásvesztés az érintett szemen (a betegek gyakran úgy írják le, mintha egy függöny ereszkedne le),
• Relatív afferens pupilláris defektus.

Glaukóma

Áttekintés

• Definíció:
• A glaukóma: Olyan krónikus, irreverzibilis látásromlással járó betegségcsoport, amelynek közös jellemzője a n. opticus irreverzibilis károsodása. Hatásmechanizmusaban krónikus neurodegenerativ kórkép, mint az Alzheimer, Parkinson és az amyotrophias lateralsclerosis (genetikailag az ALS és glaucoma között hasonló genetikai összefüggés van). Illetve egy krónikus gyulladásos kórkép és vaszkuláris iszkémiás kórkép,
• Normotenzív glaukóma: A szemnyomás 21 Hgmm alatti, mégis van n. II. károsodás,
• Okuláris hipertenzió: A nyomás 20-30 Hgmm közötti, mégsincs glaukómás neurodegeneráció,
• Etiológia:
• A fehér populációban 55 éves kortól nő meg a prevalencia,
• Negrid rassz: A legmagasabb előfordulása van a nyílt zugú glaukómának, mert nagyobb a szemük és a papillájuk → már 30 éves kortól 10% az esély, viszont
• A távol keletieknél nagyon magas a zárt zugú glaukóma előfordulási aránya a kisebb szem miatt, amelyben nagyobb a lencse → jobban el tud záródni a zug,
• Patofiziológia:
• A normális okuláris nyomás 10-21 Hgmm,
• Hatásmechanizmusában egy krónikus neurodegeneratív korkép, mint az Alzheimer, a Parkinson és az amyotrophias lateralsclerosis (genetikailag az ALS és glaucoma között sokszor hasonló genetikai összefüggés van). A glaukóma tehát egy krónikus gyulladásos kórkép és vaszkuláris iszkémiás kórkép,
• A vaszkuláris iszkémia is oka a károsodásnak → a magasabb szemnyomás, plusz a hideg idő, plusz, ha a beteg hipertenzív, cukorbeteg, raynaud kóros, arteritiszes (és a többi) → az erekben a keringés lelassul, a ganglionsejtek és a nervus II. hipoxiássá válik → apoptózis → a ganglionsejtek és az axonok pusztulása,
• Télen több a több glaukómás roham, mert a hidegben az arra érzékenyekben több endotelin-1 termelődik, és ez a vazokonstrikció által a szemben is összehúzza az ereket amely iszkémiát okoz,
• Egyéb ok: A téli sötétben jobban kitágul a pupilla, ezért jobban elzáródik a csarnokzug,
• A szem folyadéktermelését (humor aquosus) a corpus ciliare végzi a camera posteriorban, az iris és a lencse közötti térben → az áramló folyadék a pupillán keresztül a camera anteriorba jut, amely az iris és a cornea között van, végül az iris tövében, az iridocornealis szögben található szivacsszerű struktúrán, a trabekuláris hálózaton drenálódik a vénás rendszerbe → a humor aquosus elhagyja a szemet → egészséges szemben a szekréció sebessége egyensúlyban van a kiürülés sebességével,
• A szem bizonyos anatómiai jellemzői, mint például a szűk iridocornealis szög, a keskeny elülső kamra megkönnyítik az akut glaukóma kialakulását. Ez jellemzően akkor következik be, amikor a pupilla kitágul, és a lencse az iris hátsó részéhez tapad. Ez megakadályozza, hogy a humor aquosus a pupillán keresztül az elülső kamrába jusson. A folyadék akkumulációja a camera posteriorban nyomást gyakorol az irisre, ami azt kifelé domborítja, és teljesen elzárja az iridocornealis szöget,
• Glaukómában elvezető hálózat részben vagy egészben elzáródik,
• A kamrákban lévő folyadék felhalmozódik → intraokuláris nyomás ↑ → a nyomás a szemlencsén és az üvegtesten keresztül áttevődik a szem hátulsó részén található erekre és idegekre,
• A glaukóma betegségcsoportban nem a szemnyomáson van a hangsúly, hanem a ganglionsejtek pusztulásán → n- opticus károsodása,
• Különbség a két kórkép között:
• A zárt zugúnál maga az írisz és a lencse vagy az írisz és a csarnokzugnak az összetapadása okozza a glaukómát és a szemnyomás emelkedést,
• A nyílt zugú glaukómánál a csarnok nyitott, csak a csarnokot obstruálja valami, tehát nyitva marad, csak valami egy tartós torlaszt képez a struktúrák között,
• Leírás:
• Akut glaukóma:
• A zárt zugú, vagy akut glaukómát a folyadék elvezető rendszer hirtelen és komplett elzáródása okozza,
• Az intraokuláris nyomás képes gyorsan megnőni, amely gyorsan és teljes látásvesztéshez fajulhat,
• Krónikus glaukóma:
• A nyílt zugú glaukómát a vízelvezető csatorna részleges elzáródása jellemzi,
• A cornea és az iris közötti szög "nyitott", ami azt jelenti, hogy az elvezető rendszer befogadó strukturái szabadok, de a folyadék áramlása kissé lassú,
• A nyomás hosszú idő alatt fokozatosan növekszik a szemben, így a tünetek is fokozatosan jelentkeznek,
• A tünetek perifériás látáscsökkenéssel kezdődnek, és észrevétlenül súlyosbodik mindaddig, amíg a centrális látás is veszélybe kerül. A glaukóma progressziója orvosi kezelésekkel megállítható, de a látás nem minden esetben állítható teljesen helyre, ezért nagyon fontos, hogy a glaukóma jeleit rendszeres szemészeti vizsgálatokkal korán felismerjük.

Retinális érokklúzió

Definíciók

• A. centralis retinae elzáródás (CRAO),
• Az a. centralis retinae (négy ága közül) egy ágának elzáródása (BRAO),
• A. centralis retinae elzáródás (CRVO), amely kétféle formában fordulhat elő:
• Nem iszkémiás CRVO (vénás pangásos retinopátia),
• Iszkémiás CRVO (hemorrágiás retinopátia),
• A v. centralis retinae (négy ága közül) egy ágának elzáródása (BRVO).

Amaurosis fugax

• Definíció: Olyan hirtelen és fájdalommentes látásvesztés, amely csupán néhány másodpercig, vagy percig tart, de azt spontán gyógyulás követi (többnyire unilaterális),
• Etiológia: A retina iszkémiája az a. centralis retinae tranziens elzáródását követően mikroembólia miatt,
• Kardiovaszkuláris okok (ateroszklerózis, carotis-sztenózis, kardiális eredetű trombus),
• Vaszkulitisz (pl. arteritis temporalis, lupus erythematosus, polyarteritis nodosa),
• Kezelés:
• Bár az amaurosis fugax önkorlátozó, súlyosabb állapotok előjele, ezért a perimetria és a kiváltó ok kezelése alapvető fontosságú:
• A kardiovaszkuláris kockázati tényezők csökkentése (pl. alacsony dózisú aszpirin terápia),
• Arteritis temporalis esetén: Nagy dózisú glükokortikoid terápia,
• Komplikációk:
• Retina artéria elzáródás,
• Átmeneti agyi iszkémiás rohamok,
• Sztrók.

A fül betegségei

Otitis externa

Az otitis externa a külső hallójárat gyulladása, amely leggyakrabban egy helyi bakteriális fertőzés eredménye. Kockázati tényezői közé tartozik a külső hallójárat bőrének sérülése és/vagy a víznek való kitettség. A külső fülgyulladást fülfájdalom, váladékozás és a tragus érzékenysége jellemzi. Otoszkópiás vizsgálattal elkülöníthető a lokális (pl. furunkulus következtében) és diffúz, azaz egész külső hallójáratra kiterjedő otitis externa. A kezelés fluorokinolon és a hidrokortizon fülcseppek alkalmazásából áll. A szisztémás antibiotikum-terápiát általában immunszuppresszált és/vagy cukorbetegeknél javasolják, akiknél fennáll a malignus otitis externa nevű súlyosabb változat veszélye. A malignus otitis externa, amelyet szinte mindig (95%) a Pseudomonas aeruginosa okoz, n. VII. bénulással járhat, és potenciálisan végzetes lehet, mert gyorsan átterjed a koponya alapra.

Tünetek

• Tünetek:
• Súlyos fülfájás, különösen éjszaka,
• Otorrea,
• Intenzív viszketés a külső hallójáratban,
• Jelek:
• A tragus érzékeny az érintésre,
• A fülkagyló fel- és visszahúzása fájdalmat okoz,
• Vezetéses halláscsökkenés,
• Otoszkópos vizsgálat:
• Lokalizált OE: Furunkulus,
• Diffúz OE: Ödémás és vörösödő külső hallójárat.

Szubtípusok

Malignus otitis externa (nekrotizáló otitis externa)

• Definíció: A külső hallójárat nekrotizáló gyulladása,
• Etiológia:
• Patogének: Pseudomonas aeruginosa (az esetek 95%-a),
• Kockázati tényezők:
• Rosszul beállított cukorbetegségben szenvedő idős betegek,
• Immunszuppresszió,
• Tünetek:
• Súlyos fülfájás,
• Vörös és duzzadt periaurikuláris lágyrészek,
• Otorrea,
• Vezetéses halláscsökkenés,
• Otoszkópos vizsgálat: Granulációs szövet a hallójárat porcos és csontos része közötti átmenetnél,
• Komplikációk:
• N. VII. bénulás,
• A koponyaalap oszteomielitisze → extradurális tályog, vénás sinus trombózis, más koponyaidegek bénulása,
• Diagnosztika:
• Képalkotás:
• CT-vizsgálat a csontpusztulás azonosítására,
• MRI az intrakraniális extenzió (pl. szinusz trombózis, koponyatályog) azonosítására,
• Gallium-67 vizsgálat a kezelésre adott válasz nyomon követésére,
• Biopszia: Segít megkülönböztetni a malignus otitis externát a daganattól és segít a kezelés optimalizálásában,
• Kezelés:
• Azonnali intravénás antibiotikum-terápia több héten keresztül,
• Sebészi kezelés, műtéti drenázs,
• Helyi antibiotikumos kezelés,
• Prognózis: A halálozási arány még megfelelő antibiotikus terápia mellett is magas.

A malignus otitis externa súlyos, gyakran halálos kimenetelű fertőzés.

Akut otitis media

Az akut otitis media (AOM) a középfül fájdalmas fertőzése, amelyet leggyakrabban Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenza vagy Moraxella catarrhalis okozta bakteriális felülfertőződés következménye. Az AOM a 2 év alatti gyermekek gyakori fertőzése, és a tünetek (pl. otalgia, láz, étvágytalanság) akut megjelenése jellemzi, a középfülgyulladás jeleivel (pl. kidudorodó dobhártya, eritéma). Az enyhe unilaterális fertőzések antibiotikumok nélkül is kezelhetők, mivel gyakran önkorlátozóak. A 6 hónaposnál fiatalabb gyermekek fertőzéseit, a bilaterális AOM-ot vagy a súlyos tüneteket általában orális antibiotikumokkal kezelik. A legtöbb gyermeknél ötéves kora előtt legalább egy epizód jelentkezik; a gyakori tüneteket okozó, visszatérő AOM-ban szenvedő gyermekeknél mérlegelni lehet a miringotómia és a tympanosztómia csövek behelyezését. A leggyakoribb szövődmény az akut mastoiditis, de előfordulhat a n. facialis bénulása, labyrinthitis és ritka esetekben akár intrakraniális tályog is.

Patofiziológia

• Az Eustach-kürt összeköti a középfület az nasopharynxszal, és csillószőrős hámmal van bélelve, amelyek a középfülben keletkezett váladékot az orrgaratba vezetik,
• Az Eustach-kürt sztenózisa / obstrukciója → a középfül szellőzésének és drenázsának csökkenése →
• A levegő felszívódik a középfülben → negatív középfülnyomás → a dobhártya retrakciója → otalgia és konduktív halláscsökkenés,
• A középfül szekréciók felhalmozódása → bakteriális felülfertőződés → genny a középfülben → kidomborodó dobhártya → súlyos fülfájdalom, láz,
• Az Eustach-kürt elzáródásra hajlamosító tényezők:
• Az Eustach-kürt nyálkahártya gyulladása:
• Vírusos URT fertőzés (leggyakoribb ok),
• Allergiás rhinitis,
• Az Eustach-kürt mechanikai elzáródása:
• Megnagyobbodott adenoidok,
• Orrpolipok,
• Szájpadhasadék,
• Csecsemők: Rövidebb, szűkebb és vízszintesebb tuba auditiva → az orrgarati szekrétum könnyebben visszaáramlik az Eustach-kürtbe → hajlamosabb az akut otitis media kialakulására.

Komplikációk

• Intratemporális komplikációk:
• Mastoiditis: A cellulae mastoideae gyulladása,
• Bakteriális labyrinthitis: A gyulladás a kerek ablakon keresztül terjed a belső fülbe (labirintus),
• Perifériás faciális bénulás,
• Intrakraniális komplikációk:
• Agyi szinusz trombózis,
• Otogén tályog.

A felső légutak betegségei

Sinusitisek

A sinusitis az orrmelléküregek nyálkahártyájának gyulladása. Ritkán fordul elő az orrnyálkahártya egyidejű gyulladása (rhinitis) nélkül, ezért általában rhinosinusitisnek nevezik. Az orrmelléküreg-gyulladás kb. minden nyolcadik felnőttet érint az Egyesült Államokban, ami évente körülbelül 30 millió diagnózist eredményez. Az etiológia tipikusan vírusos (rhinovírus, koronavírus, adenovírus, influenza és parainfluenza vírusok), de bakteriális (S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, E. coli és Klebsiella) vagy gombás (Aspergillus, Rhizopus oryzae) is lehet (különösen immunhiányos betegeknél). A betegség általában spontán gyógyul, de ha 12 hétnél tovább is tarthat. Az elsődleges tünetek a gennyes rhinorrhoea és arcfájdalom (különösen előre hajolva). Antibiotikum-terápia csak bakteriális szuperinfekció gyanúja esetén javallt. A képalkotás és az endoszkópia olyan tünetek fennállása esetére van fenntartva, amelyek a kezdeti antibiotikum-terápia ellenére is fennállnak vagy súlyosbodnak. A szövődményes vagy nem jól kezelt sinusitis járhat olyan következményekkel, mint frontális osteomyelitis, meningitis vagy agyi tályog kialakulása.

Definíciók

• Pánszinuszitisz: Minden melléküreg gyulladása az egyik vagy mindkét oldalon,
• Akut szinusitisz: Az orrmelléküregek gyulladása <4 hétig,
• Szubakut szinuszitisz: A melléküregek gyulladásának progresszív tünetei 4-12 hétig tartanak, de átmenetet képeznek az akut és a krónikus formák között,
• Krónikus szinuszitisz: A paranazális szinuszok gyulladásának tünetei >12 hétig tartanak,
• Visszatérő akut szinuszitisz: Négy vagy több különálló akut gyulladásos epizód 1 éven belül, az epizódok között legalább 8 hét tünetmentességgel,
• Rinoszinuszitisz: Az orrnyálkahártya és a melléküregek egyidejű gyulladása.

Patofiziológia

• Az arcüreggyulladást három tényező váltja ki: A melléküregek kivezető járatainak (sinus ostia) obstrukciója, a csillók károsodása, valamint a mucus mennyiségének és minőségének megváltozása → a váladék pangása a melléküregekben → különböző kórokozók elszaporodása → arcüreggyulladás,
• A visszatérő, kezeletlen/komplikált akut szinuszitisz krónikus szinuszitiszhez vezethet.

Tünetek

• Nem specifikus tünetek: Láz (az esetek ∼50%-ában), fejfájás, általános rossz közérzet, mialgia,
• Arcfájdalom / nyomásérzés, eritéma és duzzanat az érintett területen a gyulladás miatt,
• A fájdalmat ütés, erőlködés vagy lehajlás fokozza,
• Szinuszok szerint:
• Leggyakrabban a maxilláris szinuszok érintettek,
• Mivel a sinus maxillaris nyílása - amely a maxilláris drenázst biztosítja - hátrafelé és mediálisan helyezkedik el a sinus maxillaris teteje közelében, így a váladék csak akkor tud ürülni, ha a sinus megtelik → váladék akkumuláció → fertőzésre való hajlam,
• Mukóza gyulladás → a sinus ostium elzáródása → drenálódás az ostiomeatalis komplexumba → a nazális mukóza mucus-termelése ↑ → az orrjáratok pangása és duzzanata → a szinusz-üreg hipoxiája és a mucus retenció → ciliáris működés ↓ → a mucus és az egyéb váladékok ürülése az orrból ↓ → ideális feltételek a baktériumok szaporodásához ↑ → fertőzésre való fogékonyság ↑
• Az állkapocs környékén jelentkező fájdalommal jár (fogászati fájdalmat utánoz),
• Sinus frontalis: Fájdalom a homlok alsó részében,
• Sinus ethmoidalis: Fájdalom az orrnyereg tájékán vagy retroorbitális fájdalom,
• A leggyakoribb anatómiai típus csecsemőknél. Születéskor az cellulae ethmoidales már pneumatizáltak, míg a sinus maxillaris és frontalis csak később válnak ventillálttá,
• Sinus sphenoidalis: A szfenoidális csontokban helyezkednek el a látóideg és az agyalapi mirigy közelében. Ezek a leghátsó melléküregek,
• A transzillumináció átlátszatlanságot mutathat. A transzillumináció csak az arcüregek és a homloküregek vizsgálatára használható, de alacsony az érzékenysége és a specificitása.

Epistaxis

Az epistaxis az orrvérzés orvosi kifejezése, amely gyakori panasz a sürgősségi osztályokon. A vérzés leggyakoribb helye az orrszeptum Little régiójának nevezett területe, ahol az orrnyálkahártyát ellátó erek anasztomizálnak. Az itt kialakuló vérzés távozhat az orrnyílásokon (anterior epistaxis; az esetek ∼90%-a), vagy ritkán, de előfordulhat, hogy a vér lefolyik a torkon (posterior epistaxis; az esetek ∼10%-a). Az orrvérzés leggyakoribb oka az orrfújás, az orrüregben lévő idegen test és az orrszárazság. Általában a vérzés önmagától eláll, de súlyos orrvérzés fordulhat elő magas vérnyomás, alvadási zavarok és/vagy súlyos traumás sérülés után. Ha az azonnali menedzsmentre (felső test megemelése, orr-kompresszió) a beteg nem mutat javulást, az orrüreget tamponálni kell, illetve a beteget a fül-orr-gégészetre kell irányítani.

Klasszifikáció

A posterior epistaxis életveszélyes vérzések jele lehet.

Kezelés

• Azonnali terápia:
• Kezdd meg a folyadék reszuszcitációt, ha a beteg hemodinamikailag instabil,
• Nyugtasd meg a beteget,
• Emeld meg a beteg felső testét és hajtasd előre a fejét, így a vér előre folyik, nem pedig a gyomor vagy a légutak felé,
• Alkalmazz hideg borogatást és kompressziót,
• Alkalmazzon helyi vazokonstriktorokat (pl. oximetazolin, fenilefrin),
• Ha az epistaxis 10-15 perc után is fennáll:
• Első vonalbeli: A vérző ér kiégetése ezüst-nitráttal vagy elektrokauterrel,
• Posterior epistaxis esetén endoszkópiára is szükség lehet a vérző ér helyének meghatározásához,
• Másodvonalbeli: Orrtamponád vazelinnel és antibiotikummal impregnált gézzel (Staphylococcus aureus lefedésére),
• Elülső orrtamponád: Anterior epistaxis esetén,
• Hátsó orrtamponád: Posterior epistaxis esetén; hagyományosan gézzel vagy Foley-katéterrel,
• Ha a vérzés továbbra is perzisztál: Artériás embolizáció vagy a vérző ér endoszkópos lekötése,
• A. ethmoidalis anterior anterior epistaxis esetén,
• A. sphenopalatina posterior epistaxis esetén.

Herediter hemorrágiás teleangiektázia

• Definíció: Örökletes, szisztémás vaszkulopátia, amelyet a bőrön és a nyálkahártyán, különösen az arc területén (orr, ajkak, nyelv) megjelenő telangiektázia jellemez,
• Öröklődési minta: Autoszomális domináns,
• Patofiziológia: a TGF-β receptorokat kódoló gének mutációi (pl. endoglin vagy ALK-1) → strukturális hibák az érfalban → posztkapilláris vénás pangás → kis és nagy arteriovenózus söntök kialakulása,
• Tünetek:
• Visszatérő epistaxis,
• A bőrt és a nyálkahártyát (beleértve a GI traktust is) érintő telangiektázia,
• Cianózis,
• Diagnosztika:
• A HHT diagnosztikai kritériumai (Curaçao-kritériumok):
• Epistaxis,
• Telangiektáziák,
• Pozitív családi anamnézis,
• A zsigeri érintettség jelei (pl. tüdő, GI, agyi),
• Genetikus tesztek,
• Menedzsment:
• Az epistaxis kezelésére vonatkozóan ld. a fenti "Kezelés" részt,
• A bőr telangiektáziája lézerterápiával vagy szklerotizáló szerek beadásával kezelhető,
• Embolizációt alkalmaznak a nagyméretű tüdő- és máj AV-fisztulák kezelésére,
• Komplikációk:
• Magas perctérfogattal járó szívelégtelenség,
• Paradox embólia → agytályog és/vagy sztrók,
• Krónikus GI vérzés és/vagy hematuria → anémia.

Epiglottitis

Az epiglottitis az epiglottis és a környező szupraglottikus strukturák rapid és progresszív gyulladása, amelyet klasszikusan a Haemophilus influenzae B típusa (HiB) okoz. A HiB vakcina bevezetése óta ritkává vált, így az esetek többségében a gyulladást már baktérium (pl. S. pyogenes, S. pneumoniae) okozza. A baktériumok behatolnak az epiglottis és/vagy a környező szupraglottikus struktúrák szövetébe (közvetlenül vagy hematogén terjedéssel), ott gyulladást és ödémát, ezáltal légút szűkületet és (részleges vagy teljes) légúti obstrukciót idéznek elő. A közelgő légúti obstrukciót a stridor, tachypnoe, behúzódások, hiperkapnia, megváltozott mentális állapot jelzi előre, amely szükségessé teheti az endotracheális intubáiciót. Bár akut epiglottitis bármely életkorban előfordulhat, különösen immunizálatlanul, a kisgyermekeket érinti a leggyakrabban. A bakteriális fertőzés következtében magas láz, szapora pulzus jelentkezik. A légzés nehezítettsége belégzésben fokozott, stridorral és rekedtséggel jár, melynek fokozódása szembetűnő lehet. A nyelési nehezítettség, torokfájás, nyáladzás jellegzetes kísérőtünetek. A beteg bőre sápadt, cianotikus lehet, a szája nyitva van, a nyakát hátra feszítve tartja (tripod helyzet). Kezelésében nagy szerepet kapnak az IV antibiotikumok, a szteroidok (dexametazon VAGY metilprednizolon), illetve, mivel a gyermekek többsége a dehidratálódik és az intubáláshoz anesztéziára van szükség, IV folyadék reszuszcitáció.

Patofiziológia

A baktériumok (közvetlenül vagy hematogén terjedés révén) behatolnak az epiglottis és/vagy a környező szupraglottikus struktúrák (pl. aryepiglotticus redők és valleculák) szövetébe → szupraglottikus gyulladás és ödéma → a légutak szűkülése → légúti elzáródás (részleges vagy teljes).

Tünetek

• Akut magas láz (39-40 °C),
• Toxikus megjelenés,
• Tripod pozíció: Megkönnyíti a légzést, mivel a légutak átmérője megnő azáltal, hogy a beteg ülő helyzetben előrehajol és kinyújtja a nyakát,
• Torokfájás,
• Diszfágia és odinofágia,
• Nyáladzás,
• Tompa hang (mint amikor valakinek forró krumpli van a szájában),
• Légzési nehézség (légzési behúzódások, cianózis) és légzési stridor,
• Nyugtalanság és/vagy szorongás.

Krupp és pszeudokrupp

A krupp (akut laryngo-tracheo-bronchitis) az egyik leggyakoribb télen előforduló fertőző gyermekbetegség. A gyakran parainfluenza-vírusok (75%) által okozott kruppot a gége és a légcső gyulladása jellemzi. A klinikai megjelenés a légúti elzáródás súlyosságától függően változik, de jellemzően ugató köhögés, rekedt hang és belégzési stridor jelentkezik, amelyek általában éjszaka gyötri a gyermeket. Közepes vagy súlyos esetekben légzési nehézség jelentkezik, szubkosztális és bordaközi behúzódásokkal. A krupp elsősorban klinikai diagnózis, bár a mellkas röntgenfelvétel is alátámaszthatja; a laboratóriumi vizsgálatok és a pulzoximetria segít a betegség súlyosságának megítélésében. Enyhe esetekben a kezelés célja a tünetek enyhítése, amiben sokat segíthet a gyermek nyugtatása, illetve, ha a gyermeket kivisszük a hideg, nedves levegőre; gyógyszeresen pedig a kortikoszteroidok. A közepesen súlyos és súlyos esetekben racém adrenalinra van szükség. A szövődmények ritkák: Légzési elégtelenség esetén kiegészítő oxigénre vagy akár szedálásra és intubálásra is szükség lehet. A szövődménymentes krupp prognózisa jó, a teljes gyógyulás a betegség kezdetétől számított hét napon belül bekövetkezik.

Definíciók

• Krupp: A Corynebacterium diphteriae baktérium okozza,
• Pszeudokrupp: Minden más, amit nem a Corynebacterium diphteriae baktérium okoz.

Patofiziológia

• A parainfluenza-vírus fontos membránhoz kötött virulenciafaktorai a következők:
• Hemagglutinin: Sziálsavat köt → vírus bejutása,
• Neuraminidáz: A virionok felszabadulása és terjedése,
• Vírusfertőzés → a felső légutak gyulladása ödémaképződéssel és gyulladásos sejtek beszűrődésével → a szubglottikus légutak beszűkülése (inspirációs stridor) és a légzési munka fokozódása.

Tünetek

Prodromális fázis

• Időtartam: 1-2 nap,
• Tünetek:
• Orrfolyással és orrdugulással járó rhinitis,
• Alacsony fokú láz,
• Talán eritémás torokgyulladás.

Laringotracheális gyulladásos fázis

• Időtartam: 2-7 nap,
• Tünetek:
• A krupp tünetei elsősorban késő este/éjszaka jelentkeznek,
• Enyhe: Ugató köhögés, rekedtség és enyhe belégzési stridor a szubglottikus szűkület miatt,
• Középsúlyos: Stridor és nyugalmi nehézlégzés, kifejezett mellkasi behúzódásokkal, sápadtság, tachycardia >160/perc,
• Súlyos:
• A felső légúti elzáródás pulsus parodoxust okozhat,
• Súlyos tachydyspnoe nyugalomban, növekvő légzési elégtelenséggel, cianózissal, hypoxémiával, bradycardiával és megváltozott mentális állapottal,
• A csecsemők a légzési nehézségek következtében nyugtalanná válhatnak → súlyosbítja a nyugtalanságot és az elzáródást → súlyos esetekben a kimerültség ahhoz vezet, hogy a csecsemő képtelen önállóan lélegezni.

Egyéb differenciáldiagnózisok

• Asztma/obstruktív bronchitis: Az asztmára jellemző az intrathoracalis szűkület, amely kilégzési stridorhoz vezet. A kruppot viszont extrathoracalis szűkület jellemzi, ami inspirációs stridorhoz vezet,
• Tüdőgyulladás: Nincs belégzési stridor; főként produktív köhögés, magas láz, rekedtség (buborékos hangok).

Laryngomalacia

• Epidemiológia:
• A veleszületett stridor leggyakoribb oka,
• A tünetek az élet első 2 hónapjában kezdődnek, és 6-8 hónapos korban érik el a csúcspontjukat,
• Patofiziológia: A gégeporc veleszületett abnormalitása → a szupraglottikus struktúrák fokozott lazasága és összeomlása inspiráció során → légúti obstrukció,
• Tünetek:
• Belégzési stridor: Rosszabbodik fekvő helyzetben, sírás, felső légúti fertőzések, izgatottság és etetés során,
• Reflux lehet jelen az inspirációs obstrukció leküzdéséhez szükséges magasabb intrathoracalis nyomás következtében,
• Súlyos esetekben a súly gyarapodás elmaradása és zavaros légzés alvás közben,
• Diagnózis: Rugalmas laringoszkópia: a szupraglottikus struktúrák összeomlása belégzés közben és omega alakú epiglottis,
• Kezelés:
• Megnyugtatás (az esetek 90%-ában 2 éves korig megszűnik),
• Supraglottoplasztika súlyos esetekben (pl. súlyos hipoxémia, apnoe, pulmonális-hipertenzioió, sikertelenség).

Ellátás

• Középsőlyos krupp:
• Nyugtatsd meg a gyermeket,
• A hűvös levegő belélegzése éjszaka (különösen télen) segít a tünetek enyhítésében (pl. vidd ki a gyermeket a szabadba, vagy ültest hűtőszekrény elé),
• A csecsemő függőleges helyzetben történő elaltatása,
• Dexametazon:
• 6 órán belül csökkenti a légutak duzzanatát,
• Hosszan tartó hatás,
• Rendelkezésre áll szájon át szirupban, intravénásan vagy intravénás injekcióban,
• Súlyos krupp:
• A súlyos kruppos betegeket mindig kórházba kell szállítani,
• Inhalált racém adrenalin,
• Csökkenti a légúti duzzanatot és gyorsabb hatású, mint a dexametazon,
• Az adrenalin aktiválja az α1-receptorokat, amelyek a vazokonstrikció révén enyhítik a nyálkahártya ödémát és a váladékképződést; aktiválja a β2-adrenoceptorokat is, amelyek a hörgők simaizomzatának relaxációját okozzák, és csökkentik a légúti ellenállást,
• Dexametazon,
• Szükség esetén párásított levegő vagy oxigén,
• IV folyadék a kiszáradás megelőzésére,
• Intubáció akkor indokolt, ha a légutak veszélyeztetettek (a súlyos kruppos csecsemők <3%-ánál szükséges).

A garat betegségei

Akut tonsillitis

Az akut tonzillitisz gyakran a garat gyulladásával (tonsillopharyngitis) társul, különösen gyakori gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. Okozói elsősorban vírusok és A típusú streptococcusok. Az akut mandulagyulladásra hirtelen fellépő láz, torokfájás és fájdalmas nyelés jellemző. Érzékeny, duzzadt nyaki nyirokcsomók és tonzilláris exudátum tapasztalt lehet. A betegség általában önkorlátozó, vagyis a tünetek általában 3-4 napon belül kezelés nélkül is megszűnnek, de ha a fertőzést gyors antigéndetektálási teszt és/vagy toroktenyésztés igazolja, akkor a reumás láz megelőzése érdekében penicillines antibiotikum terápia is javasolt lehet. A tonzillektómia a visszatérő és krónikus tonzillitisz egyik terápiája, bár az eljárás a posztoperatív vérzés nagy kockázatával jár. A peritonzilláris- és a parafaringeális abszcesszus az akut bakteriális tonzillitisz súlyos gennyesedést okozó szövődményei, melyek azonnali kezelést igényelnek.

Mély nyaki fertőzések

A mély nyaki fertőzések közé abszcesszusok tartoznak, amelyek lehetnek peritonzilláris (PTA), parafaringeális (PPA) és retrofaringeális (RPA) elhelyezkedésűek. A PTA általában serdülőknél vagy fiatal felnőtteknél fordul elő az akut tonstillitis szövődményeként. Tünetei a láz, torokfájás, nyelési nehezítettség, tompa hang (mintha forró krumpli lenne a beteg szájában) és a trizmus (állkapocs). A diagnózis elsősorban a garat vizsgálatán alapul, amely során megnagyobbodott mandula és az uvula kontralaterális deviációja tapasztalható. Az antibiotikumok, valamint a tályog bemetszése és drénezése a kezelés fő pillére. A PPA és az RPA gyakoribb az 5 év alatti gyermekeknél, és jellemzően fogászati fertőzések, illetve felső légúti fertőzések másodlagos következménye. A PPA és az RPA egyaránt a mandulagyulladás nem specifikus jellemzőivel mutatkozik meg. Ezenkívül a PPA az oldalsó garatfal és a mandula mediális deviációjához, míg az RPA a hátsó garatfal unilaterális duzzanatához vezethet. A PPA diagnózisát CT-vel állítják fel, míg az RPA-t általában vagy laterális röntgenfelvétellel (amely a prevertebralis tér tágulását mutatja), vagy CT-vel igazolják - ha a röntgenfelvétel nem diagnosztikus. Mind a PPA, mind az RPA esetében rutinszerűen empirikus antibiotikum-terápiát alkalmaznak, de bizonyos esetekben műtétre is sor kerülhet. A mély nyaki fertőzések klinikailag jelentősek a potenciálisan életveszélyes szövődményeik miatt, mert a fertőzések átterjedhetnek a közeli, létfontosságú struktúrákra és veszélyezteti a légutakat.

A nyak egyszerű anatómiája

• Két fő fasciaréteg borítja: Egy felületes és egy mély fascialemez,
• A mély nyaki fascia 3 rétegre oszlik: Lamina superficialis, lamina pretrachealis, lamina prevertebralis,
• A carotis hüvely mindhárom lemezből kap réteget, amely körbeveszi az a. carotis communist, a v. jugularis internát és a n. vagust,
• A vagina carotica összeköti az mély nyaki tereket, ami megkönnyítheti a fertőzések tovaterjedését,
• A mély nyaki terek e mély rétegek közötti terek,
• A spatium retropharyngeum laterálisan kommunikál a spatium parapharyngeummal, amely a prevertebrális tér felé drenálódhat,
• A veszélytér a koponyaalaptól a hátsó mediastinumig terjed, és a spatium retropharyngeumhoz képest hátrébb helyezkedik el. A fertőzések átterjedhetnek ebbe a térbe a retropharyngealis vagy parapharyngealis terekből.

Peritonzilláris abszcesszus

Áttekintés

• Epidemiológia:
• Ez a leggyakoribb mély nyaki fertőzés,
• Leggyakoribb serdülőknél és fiatal felnőtteknél,
• Etiológia:
• Patogének: Streptococcus pyogenes (leggyakoribb),
• Streptococcus anginosus, viridáns streptococcusok,
• Staphylococcus aureus és Haemophilus fajok, gyakran polimikrobiális környezetben,
• Akut bakteriális tonzillitisz,
• Tünetek:
• A mandulagyulladás jellemzői: Láz, rossz közérzet, súlyos torokfájás, diszfágia és odinofágia,
• "Forró krumpli" hang (tompa beszéhang), nyálfolyás vagy szájszag,
• Trizmus: Ez a tünet sokkal specifikusabb a PTA-ra, és akár segíthet is megkülönböztetni a PTA-t a mandulagyulladástól,
• A mandula a kontralaterális oldalra tolódása, a mandula inferior és medialis elmozdulásával,
• Unilaterális, fluktuáló, duzzadt, eritémás mandula exudátummal (a szájpadlás ívének ipszilaterális kidudorodása),
• Ipszilaterális nyaki limfadenopátia (és nyaki duzzanat),
• Diagnózis:
• Általában klinikai diagnózis,
• Gram-festés és tenyésztés az aspirált tályogfolyadékból, valamint toroktenyésztés a kórokozó azonosítására,
• Kontrasztanyaggal megerősített CT, ha egyéb diagnózisok vagy szövődmények klinikai gyanúja áll fenn,
• Kezelés:
• A légút menedzsment mindig az első lépés!
• IV antibiotikum terápia,
• Bemetszés és drénezés vagy tűs aspiráció (sebészeti drénezés): Légúti elzáródás, szövődmények vagy immundeficiencia kockázata,
• Tonzillektómia indikált, ha:
• Ha a beteg nem reagál a drenázsra és antibiotikumokra,
• Visszatérő mandulagyulladás vagy peritonzilláris tályog, vagy egyéb szövődmények lépnek fel,
• Légúti elzáródás áll fenn,
• Komplikációk:
• Életveszélyessé válhat a légutak veszélyeztetettsége miatt,
• A fertőzés tovább terjedhet a parafaringeális térbe, a retrofaringeális térbe, a mediasztinumba (mediastinitisz) vagy a fasciákba (nekrotizáló fasciitis),
• Aspirációs pneumonia (egy tályog spontán felszakadása miatt),
• Jugularis interna trombózis vagy tromboflebitisz,
• Bakteriémia és szepszis.

Parafaringeális abszcesszus

Áttekintés

• Epidemiológia:
• Leggyakoribb az 5 év alatti gyermekeknél,
• Férfiaknál gyakoribb,
• Etiológia:
• Patogének: Streptococcusok (viridáns streptococcusok, S. pneumoniae), staphylococcusok (beleértve az MRSA-t), Haemophilus influenzae, orális anaerobok (Peptostreptococci, Bacteroides fajok), gyakran polimikrobiális környezetben,
• Oropharyngeális fertőzések:
• Akut tonzillitisz,
• Peritonzilláris tályog a spatium parapharyngeumban,
• Garat- vagy nyálmirigy-fertőzések,
• Tünetek:
• A peritonzilláris tályog jellemzői, különösen a trizmus,
• Posterior lokalizációjú tályog: Az oldalsó garatfal és a mandula mediálisan elmozdul,
• Anterior lokalizációjú tályog: Az angulus mandibulae alatt a nyelvcsontig terjedő indurált duzzanat,
• Légzési zavarok: Nehézlégzés, stridor,
• A nyak korlátozott extenziója,
• Diagnózis:
• Gram-festés és tenyésztés a leszívott tályogfolyadékból, valamint toroktenyésztés a kórokozó azonosítása érdekében,
• CT:
• Megerősíti a diagnózist,
• Meghatározza a fertőzés mértékét,
• Lehetővé teszi a CT-vezérelt tályog-aspirációt vagy -drenázst,
• Kezelés:
• A légút menedzsment mindig az első lépés!
• Széles spektrumú antibiotikumok,
• Sebészi drenázs,
• Komplikációk:
• Légúti elzáródás,
• A fertőzés átterjedhet a spatium retropharyngeumba, a carotis hüvelybe (torticollisszal jelentkezik), majd a mediastinumba (a. carotis interna eróziója, a v. jugularis thrombophlebitise és mediastinitis), vagy az agyidegekbe (Horner-szindróma, rekedtség, a nyelv unilaterális parézise és egyéb neurológiai deficitek),
• Aspirációs tüdőgyulladás spontán genny drenázzsal,
• Bakteriémia és szepszis.

A parafaringeális fertőzések a spatium retropharyngeum, a vagina carotica és a légutak közelsége miatt életveszélyessé válhatnak!

Retrofaringeális abszcesszus

Áttekintés

• Epidemiológia:
• Általában a legveszélyesebb mély nyaki fertőzés,
• Leggyakoribb az 5 év alatti gyermekeknél,
• Férfiaknál gyakoribb,
• Etiológia:
• Patogének: Streptococcusok (viridáns Streptococci, S. pneumoniae), Staphylococcusok (beleértve az MRSA-t), Haemophilus influenzae, orális anaerobok (Peptostreptococcusok, Bacteroides fajok), gyakran polimikrobiális környezetben, (ugyanazok a patogének, mint a PPA esetében)
• Közvetlen vagy közvetett okok:
• Szájüregi (leggyakoribb) vagy felső légúti fertőzésekből eredő összefüggő vagy nyirok útján történő terjedés,
• Lokális penetráló garat-trauma (pl. kis csontoktól, úgy mint hal vagy csirke, vagy orvosi műszerektől),
• Egyéb mély nyaki fertőzésekből (orrgarat, orrmelléküregek, adenoidok) származó terjedés,
• Tünetek:
• A mandulagyulladás és a trizmus jellemzői (minimális),
• Nyaki aszimmetria a hátsó garatfal unilaterális duzzanatával (lehetséges fluktuáció) → a beteg képtelen a nyak extenziójára,
• Torticollis,
• Anterior cervikális limfadenopátia,
• Légzési zavarok,
• A csecsemőknél letargia, köhögés, rossz orális bevitel, rhinorrhoea és nyugtalanság is előfordulhat,
• Diagnózis:
• Kontrasztos CT: A spatium retropharyngeumban hipodenz léziót, lágyrészduzzanatot, perifériás gyűrűs fokozódást, tömeghatást mutat,
• Első lépés, ha nincs jele a légzési elégtelenségnek (egyébként sürgősségi légút menedzsment),
• Megerősíti a diagnózist azoknál a betegeknél, akiknél fennáll az RPA gyanúja és a röntgenfelvétel negatív,
• Meghatározza a fertőzés kiterjedését más terekre és az idegen testek jelenlétét,
• Megkülönbözteti a cellulitist és a tályogot,
• Gram-festés és tenyésztés a tályogfolyadék aspirátumból és vérből a kórokozó azonosítása érdekében,
• Oldalsó nyaki röntgenfelvétel: Tágult prevertebrális (lágyrész) teret mutat (gáz a retrofaryngealis térben és lordosis),
• Differenciáldiagnózis:
• Egyéb mély nyaki fertőzések,
• Trauma (idegen testek, hő- vagy maró hatású égési sérülések),
• A nyaki duzzanat vagy légzési nehézség egyéb okai: Anafilaxia vagy angioödéma, retrofaringeális tumorok,
• A nyak merevségének egyéb okai: Meningitisz, nyaki gerinc-oszteomielitisz, disztónia,
• Kezelés:
• A légút menedzsment mindig az első lépés, ha a betegnél respirációs distressz jelei mutatkoznak,
• Kórházi kezelés minden gyermeknél és minden légzési nehézséggel küzdő betegnél,
• IV széles spektrumú antibiotikumok,
• Ha a légutak veszélyben vannak (vagy egyéb életveszélyes szövődmények is fennállnak) azonnal el kell végezni a tűaspirációt vagy a tályog bemetszését és drénezését (sebészi drénezés),
• Komplikációk:
• Légúti obstrukció,
• A fertőzés átterjedhet a vagina caroticára (az a. carotis interna erózió, a v. jugularis tromboflebitisze), majd a mediastinumra (akut nekrotizáló mediastinitis, a mellkas röntgenfelvételen tágult mediastinummal),
• A mediastinitis mortalitása akár 50% is lehet,
• A fertőzés átterjedhet és bejuthat a koponyaalapba (epidurális tályog) vagy a hátsó mediastinumba (pericarditis),
• Aspirációs pneumonia,
• Atlantoaxiális diszlokáció,
• Bakteriémia és szepszis.