A pupilla fiziológiája és abnormalitásai

A pupilla az iris közepén levő nyílás; ezen lép be a fény a szembe. A pupilla mérete a fényintenzitás és a neurológiai ingerek hatására változhat. A növekvő fényerő a pupilla szűkülését (miózis), míg a fényintenzitás csökkenése a pupilla tágulását (midriázis) okozza. A pupilla rendellenességeit számos állapot okozhatja.

Áttekintés

• Izokoria: Mindkét szem pupillája azonos méretű,
• Normális pupilla átmérő:
• Világos fényben: 2-4 mm,
• Sötétben: 4-8 mm,
• Fixált pupilla: A pupillareakció hiánya fényingerre vagy konvergencia vizsgálatra,
• Afferens pálya:
• A fényingerület fogadása és továbbítása a központi idegrendszerbe,
• Izolált unilaterális afferens pupilláris defekt (pl. opticus neuritis) → a pupillák izokoriásak,
• Az érintett szem megvilágítása mindkét pupilla csökkent/hiányzó konstrikciójához vezet,
• A nem érintett szem megvilágítása mindkét szemen normális pupilla szűkületet eredményez,
• Efferens pálya: Impulzusátvitel a m. sphincter pupillae felé,
• A paraszimpatikus idegrendszer közvetíti a m. sphincter pupillae motoros innervációját,
• A szimpatikus idegrendszer közvetíti a m. dilatator pupillae motoros innervációját,
• Izolált unilaterális efferens pupilláris defekt (azaz a pupilla reflex károsodása) → a pupillák anizokoriásak.

Akkomodáció és konvergencia

Áttekintés

• Akkomodáció: A szemek alkalmazkodása a különböző távolságokhoz (közeli látás vs. távoli látás),
• Elsősorban a lencse közvetíti, amely a fénytörésnek megfelelően változtatja a konvexitását,
• A változások a m. ciliaris kontrakciójának köszönhetően következnek be, amelyeket az Edinger-Westhphal magok innerválnak,
• Relaxált m. ciliaris → feszült processus ciliarisok → a lencse konvexitása csökken,
• Kontrahált m. ciliaris → laza processus ciliarisok → a lencse konvexikátsa nő,
• Konvergencia:
• Mindkét szem egyidejű befelé irányuló mozgása növeli a közeli tárgyakra való összpontosítást (pl. a szemek összetérése, amikor a saját orrunkat nézzük),
• Bilaterálisan a m. rectus medialis idézi elő, amelyet a n. III. innervál,
• Akkomodációs reflex: A pupilla szinkinetikus konstrikciója (miózis), a szemek konvergálása és a lencse konvexitásának akkomodációja, válaszul egy hirtelen közeledő tárgyra,
• Miózis: A m. sphincter pupillae konstrikciója,
• Konvergencia: Mindkét m. rectus medialis összehúzódása → a szemek befelé néznek,
• Akkomodáció: Preganglionáris paraszimpatikus rostok az Edinger-Westphal magból a n. oculomotoriusszal együtt haladnak → m. ciliare összehúzódása → a szemlencse konvexitásának növekedése.

Pupillaválasz

Pupilla kontroll

A pupillát a szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszer szabályozza.

Midriázis

• Definíció: Pupilla dilatáció (>4 mm nappali fényben),
• Mechanizmus:
• A m. dilatator pupillae kontrakciója (az írisz perifériás részét veszi körül),
• Szimpatikus rostok innerválják,
• Első rendű neuron: Szimpatikus hipotalamikus rostok → columna intermedia, cornu laterale → Budge ciliospinalis központ (C8-Th2),
• Másodrendű neuron: Preganglionáris szimpatikus rostok (a gerincvelő Th1 szegmenséből lép ki) → a nyaki truncus sympathicus mentén a felső nyaki régióba emelkedik (a kulcscsont alatti erek és a tüdőcsúcs közelében halad) → truncus symphaticus → ggl. cervicale superius,
• Harmadrendű neuron: A posztganglionáris szimpatikus rostok plexust alkotnak az a. carotis interna mentén → sinus cavernosus → a plexus alkotja a nn. ciliares longit, amely belép a fissura orbitalis superiorba → m. dilatator pupillae (pupilla dilatáció), m. tarsalis superior (felső szemhéj retrakció), az arc felső része,
• Közvetve a m. sphincter pupillae relaxációja révén.

Miózis

• Definíció: Pupilla konstrikció (<2 mm nappali fényben),
• Mechanizmus:
• A m. sphincter pupillae konstrikciója (körbeveszi a pupillát),
• Paraszimpatikus rostok innerválják,
• Első rendű neuron: Rostok az Edinger-Westphal magból → szemmozgató idegrostok (a n. III. perifériáján található) → ggl. ciliare,
• Másodrendű neuron: Ggl. ciliare → nn. ciliares breves → m. sphincter pupillae,
• Közvetve a m. dilatator pupillae relaxációja révén.

Az nn. ciliares breves a pupilláris izomrostokat megrövidíti (miózishoz vezet), míg az nn. ciliares longi a pupilláris izomrostokat meghosszabbítja (midriázishoz vezet).

Pupilla-fény-reflex

• Definíció: A pupillák összehúzódása fényre adott válaszként,
• Típusok:
• Direkt pupilla reflex: A pupilla összehúzódása ipszilaterális fényingerlésre,
• Indirekt (konszenzuális) pupilla reflex: A pupilla összehúzódása a kontralaterális szem megvilágítására adott válaszként,
• Az idegrostok anatómiai útja:
1. Retinális ganglionsejtek (elsőrendű),
• A retinából érkező szignálok n. opticuson keresztül jutnak el a chiasma opticumhoz,
• A chiasma opticumnál,
• Rostok a retina temporális feléből → ipszilaterális tr. opticus → ipszilaterális nucl. pretectalis a középagyban,
• A retina nazális feléből származó rostok kereszteződnek → kontralaterális tr. opticus → kontralaterális nucl. pretectalis,
2. Interneuronok (másodrendű): Az egyes pretectalis magokból származó rostok mind az ipszilaterális, mind a kontralaterális Edinger-Westphal magokat innerválják,
3. Preganglionáris paraszimpatikus motoros neuronok (harmadrendű): Az efferens szár az Edinger-Westphal magból ered → n. III. → ggl. ciliare,
4. Posztganglionáris paraszimpatikus motoneuronok (negyedrendűek): A ggl. ciliáréból erednek → nn. ciliares breves → m. sphincter pupillae → direkt és konszenzuális pupilla konstrikció.

Afferens pupilláris defekt

Áttekintés

• Leírás: A pupilla reflex afferens pályájának hibája miatt károsodott pupillaszűkület,
• Etiológia:
• Súlyos retinabetegség (pl. centrális retina artéria elzáródás, extenzív retinaleválás),
• Makulopátia (makuladegeneráció),
• Látóideg-léziók (pl. opticus neuritis, retrobulbáris neuritis sclerosis multiplexben, elülső iszkémiás opticus neuropátia, glaukoma),
• Tr. opticus léziók (pl. infarktus),
• Tünetek:
• Bilaterálisan: Károsodott direkt és indirekt pupilla reflex mindkét szemen,
• Unilaterális afferens pupilláris defekt (relatív afferens pupilláris defekt, Marcus Gunn pupilla),
• Károsodott direkt pupilla reflex az érintett szemen,
• Károsodott indirekt pupilla reflex a normál szemen,
• Vizsgálható pupilla lámpával.

Anizokoria

Áttekintés

• Definíció: A pupillák közötti méretkülönbség >1 mm,
• Etiológia:
• Fiziológiás anizokória: Idiopátiás,
• Az egyének 20%-ánál előfordul,
• A pupillák közötti méretkülönbség jellemzően <1 mm,
• Az anizokoria mértéke nem változik a környezeti fény változására,
• Jellemzően időszakos és önkorlátozó, de egyes egyéneknél tartósan fennállhat,
• Patológiás anizokória: A pupillák közötti méretkülönbség jellemzően >1 mm,
• Az írisz abnormalitásai:
• Uveitis anterior,
• Akut zárt zugú glaukoma,
• Szemtraumák vagy szemműtétek,
• Kongenitális rendellenességek (pl. írisz coloboma, heterochromia iridis),
• A pupilla szimpatikus vagy paraszimpatikus innervációját érintő rendellenességek:
• Szimpatikus defekt vagy paraszimpatikus túlműködés → pupilla szűkület,
• Paraszimpatikus defekt vagy szimpatikus túlműködés → pupilla tágulat,
• Lehet farmakológiai vagy nem farmakológiai.

Diagnosztika (fényreflex)

• Ha az egyik szem fényreflexe gyenge, végezd el a szem réslámpás vizsgálatát, hogy kizárd az intraokuláris okokat,
• Ha a réslámpás vizsgálat normális, adj kis dózisú pilokarpin (0,1%) vagy metakolin (2,5%) szemcseppet,
• Ha a pupilla összeszűkül: Adie tónusos pupilla gyanúja,
• Ha a pupilla nem szűkül össze: Nagy dózisú pilokarpin (1%) szemcseppet kell adni,
• Ha a pupilla nem szűkül össze: Felmerül a farmakológiai midriázis gyanú,
• Ha a pupilla összeszűkül: Felmerül a n. III. bénulás,
• Ha a fényreflex mindkét szemen megfelelő, végezz réslámpás vizsgálatot a dilatációs lag felmérésére,
• Ha nincs dilatációs lag adj kokain (2-10%) vagy apraklonidin (0,5-1%) szemcseppet,
• Ha a pupilla nem tágul: Horner-szindróma,
• Ha dilatációs lag jelen van, felmerül a Horner-szindróma gyanúja.

Az anizokória nem jár együtt afferens pupilla defektekkel.

A pupilla méretét befolyásoló gyógyszerek

Egyéb pupilla defektek

Áttekintés

• Kertész pupilla: Növényi alkaloidok, páldául a csattanó maszlag (Datura stramonium) lenyelése miatt kialakuló midriázis,
• Blown pupilla: Pupilla tágulat (ptosis kísérheti) az a. communicans posterior területén lévő szakkuláris aneurizma vagy az ipszilaterális n. III. kompresszióját uncalis herniáció miatt,
• Fixen tágult pupilla: Tágult, nem reagáló pupilla, pl. zárt zugú glaukóma miatt,
• Hutchinson-pupilla: Pupilláris abnormalitások, amelyek a megnövekedett intrakraniális nyomás (jellemzően uncalis herniáció) következtében 3 fokozatban fixen tágult pupillához vezetnek:
1. 1. szakasz: Az ipszilaterális n. III. paraszimpatikus rostjainak irritációja → ipszilaterális miózis,
2. 2. szakasz:
• A n. III. ipszilaterális paraszimpatikus rostjainak kompressziója → ipszilaterális pupilla dilatáció,
• A n. III. kontralaterális paraszimpatikus rostjainak irritációja → kontralaterális miózis,
3. 3. szakasz: A n. III. kontralaterális paraszimpatikus rostjainak kompressziója → kontralaterális pupilla dilatáció → mindkét oldal bénult → mindkét pupilla fixált és tágult,
• Fény-közeli disszociáció: A pupilla lassú reakciója a fényre ép akkomodáció mellett,
• Unilaterális fény-közeli disszociáció:
• Holmes Adie szindróma: Adie-tónusos pupilla, amelyet fotofóbia, csökkent mély ínreflexek és ortosztatikus hipotenzió kísér,
• Varicella-zoster fertőzés,
• Óriássejtes arteritisz,
• Orbitális trauma,
• Bilaterális fény-közeli disszociáció:
• Parinaud-szindróma (pl. pinealoma, sclerosis multiplex, obstruktív hidrocefalusz, középagyi sztrók),
• Argyll Robertson pupillák (neuroszifilisz).