Az aorta disszekció az aorta intima rétegének sérülésével kezdődő kórállapot. A vér az intima alá áramlik és egy állument hoz létre, amely az intima-media térben fokozatosan növekvő hematómához, kisebb erekben (pl. koronáriák) a valódi lumen sztenózisához vezet. A tünetek közé tartozik a súlyos mellkasi fájdalom, a hipertenzió (vagy hipotenzió), az asszimetrikus vérnyomás (és pulzus) a végtagokon, a syncope és a szívzörejek. Ha a disszekció a szív artériákra húzódik, miokardiális iszkémiát okozhat, félrevezető tünetekkel az előtérben. A potenciálisan életveszélyes szövődményei miatt, úgy, mint a ruptura, szívtamponád, miokardiális infarktus (2-es típusú), sztrók, a halálozási aránya még kezeléssel együtt is igen magas. Az AD leggyakoribb oka a hipertenzió, de a kórképet is gyakran kíséri hipertenzió a súlyos fájdalom következményeképp, bár járhat hipotenzióval is, ha a beteg a bekövetkezett ruptura miatt hemorrágiás sokk állapotában van. Az etiológiák szerzett (pl. hipertenzió, trauma, ateroszklerózis) és kongenitális okokra (pl. kötőszöveti betegség, coarctatio aortae, bikuszpidális aorta billentyű) bonthatók. A diagnózist általában CT-angiogrammal állítják fel stabil páciens esetén és transoesophagealis echocardiographiával (TEE) instabil betegek esetén. A kezelési lehetőségek a konzervatív terápiától (pl. vérnyomás optimalizálás) a műtétig (aorta stent graft) terjednek, a disszekció lokalizációjától és súlyosságától függően. Az elágazó erek teljes elzáródása és az aorta repedése gyakori szövődmény.

Ld. még "Aneurizmák".

Klasszifikációk

A direkt menedzsment meghatározása céljából az aorta disszekció két csoportba osztályozható. A Stanford-féle klasszifikáció aszerint csoportosítja a disszekciókat, hogy azok az aszcendáló vagy deszcendáló aortát érintik-e. A DeBakey-osztályozás a disszekciókat az eredés és kiterjedés alapján kategorizálja.

Stanford klasszifikáció

• Stanford A típusú aorta disszekció: Minden olyan disszekció, amely magában foglalja az aorta ascendenst (azaz a tr. brachiocephalicustól proximálisan levő területeket), eredéstől függetlenül,
• Proximálisan kiterjedhet az aortaívre és disztálisan a deszcendáló aortára,
• Általában műtétet igényel,
• A szövődmények közé tartozik az aorta regurgitáció és a szívtamponád,
• Stanford B típusú aorta disszekció: Az aorta ascendenstől távolabb eső disszekciók,
• Aorta descendens; a bal a. subclaviától disztálisan indul,
• Az esetek többsége gyógyszeres terápiával kezelhető (pl. béta-blokkolók, értágítók).

DeBakey-klasszifikáció

• I. típus: A disszekció az aorta ascendensből ered, és legalább az aortaívig folytatódik, de tipikusan egészen az aorta descendensig,
• Általában műtétet igényel,
• II. típus: A disszekció az aorta ascendensre korlátozódik (az a. brachiocephalicusig),
• Általában műtétet igényel,
• III. típus: A disszekció csak az aorta descendenst foglalja magában (a bal subclavia artéria eredetétől távolabb eső érszakaszt),
• Az esetek többségében gyógyszeres terápiával kezelhető,
• További két csoportba klasszifikálható:
• IIIa típus: Az aorta descendens disszekcióját a diaphragrma limitálja,
• IIIb típus: A disszekció a diaphragrma alá húzódik.

Az aorta ascendenst magában foglaló disszekciók (azaz a Stanford A és a DeBakey I. és II. típusú) esetében a műtéti kezelés a választott terápia. A gyógyszeres menedzsment csak abban az esetben indokolt, ha a disszekció az aorta descendensre korlátozódik (azaz Stanford B és DeBakey III. Típusú).

Patofiziológia

Áttekintés

• Gyakori anatómiai helyek:
• Az aortagyök felett 2,2 cm-rel,
• Aorta ív,
• A bal a. subclavia disztális része,
• Keresztirányú szakadás az aorta intimában ("belépés") → a vér az aorta falába kerül és állument képez az intima-media térben (kettőslumenű aorta fal) → a hematóma hosszirányban lefelé terjed,
• Emelkedő nyomás az aorta falában → ruptura,
• Az elágazó erek sztenózisa (pl. koronáriák, az agyat ellátó artériák, veseartériák, az alsó végtagokat ellátó artériák) → iszkémia az érintett területeken,
• A második intima szakadás visszafolyást eredményezhet a fiziológiás aorta lumenbe.

Tünetek

Aorta disszekció

• Hirtelen és súlyos késszúrásszerű/hasító fájdalom:
• Lokalizáció:
• Mellkas és hát: Az aortagyök és az aorta ascendens disszekciójával társuló fájdalom. Ez a fajta disszekció a koronáriák vérellátását veszélyezteti,
• Interszkapuláris vagy retroszternális fájdalom: Az aorta thoracica disszekciójával járó fájdalom (az aorta ascendenst is beleértve),
• Nyak és állkapocs: Az aortaív érintett, mely kiterjed a nagyerekre,
• Has vagy periumbilicalis fájdalom, kólikás fájdalom: Az aorta abdominalis disszekciójával járó fájdalom,
• Az etiológiák közé tartozik a hipertenzió, de maga a fájdalom is kiválthat hipertenziót,
• Hipotenzió: Sokk a vérvesztés miatt vagy a szívtamponád miatt,
• Syncope, izzadás, kofúzió vagy agitáció,
• Szívzörej (aorta regurgitáció proximális disszekcióban).

A. carotis disszekció

• Nem iszkémiás tüentek: A fali hematóma expanziója az ipszilaterális oldalon okoz tüneteket,
• Ipszilaterális fejfájás és arc/nyakfájdalom (állandó, erős, lüktető vagy éles). A fájdalom általában az első tünet,
• Részleges Horner-szindróma: Csak ptózis és miózis,
• A Horner-triász (azaz a miózis, ptózis és anhidrózis) az ipszilaterális szem/arc szimpatikus innervációjának károsodására utal. A Horner-triász általában részleges (anhidrózis nélkül), mivel az arc izzadságmirigyeinek szimpatikus rostjai a külső (és nem a belső) carotisokon helyezkednek el,
• Pulzus-szinkron tinnitusz,
• Nyaki duzzanat,
• Csökkent ízérzékelés,
• Koponyaideg léziók, általában kaudális idegek (VI-XII.),
• Például a n. hypoglossus léziója (a n. XII. bénulása): A nyelv a lézió oldalára deviál,
• Iszkémiás tüentek:
• A. cerebri media tájéki sztrók: Előfordulhat néhány nappal a sérülés vagy a fájdalom kezdete után, de a sérülést követő 2 hét után már nem gyakori,
• Amaurosis fugax (iszkémiás retina).

A. vertebralis disszekció

• Nem iszkémiás tüentek:
• Nyakszirti fejfájás,
• Tarkófájdalom,
• Iszkémiás tüentek: Vertebrobaziláris elégtelenség (laterális medulláris diszfunkcióra emlékeztető sztrókhoz vezet, pl. Wallenberg-szindróma),
• Ipszilaterális ízérzés vesztés és arcfájdalom és zsibbadás (leggyakoribb tünet),
• Kontralaterális fájdalom csökkenés és csökkent hőérzet,
• Szédülés,
• Ataxia,
• Centrális Horner-szindróma,
• Diszfágia és dizartria vagy rekedtség,
• Hányinger, hányás.

Az a. carotis vagy a. vertebralis disszekciója az ér tunica media és intima szétválásával jár. A keletkező állumen betrombotizálódhat, ami további sztenózishoz és embolizációhoz vezethet. Ez a sztrók magas kockázatával jár.

Diagnosztika

Megközelítés

• Rizikóstratifikáció a ADD rizikó score segítségével,
• Minden betegnél készíts EKG-t, hogy kizárd a súlyos mellkasi fájdalom egyéb okait,
• Lehet normál,
• A bal kamrai hipertrófia jelei,
• Nem specifikus változások, például ST depresszió és T-hullám változások,
• ST-eleváció a koronária okklúzió miatt,
• Képalkotás:
• Mellkasröntgen: Alacsony vagy közepes kockázatú betegek esetében; a normál mellkas rtg nem zárja ki az aorta disszekciót. Ha az akut aorta disszekció klinikai gyanúja továbbra is fennáll, végezz másik képalkotó vizsgálatot,
• Definitív képalkotás (pl. CTA, MR, TEE) akkor, ha a beteg magas kockázatú (2 vagy 3 pont), a hipotenzió megmagyarázhatatlan, a mellkas röntgenen eltérés van vagy nincs alternatív diagnózis.

Kezelés

Megközelítés

• Sürgős mellkas sebészeti konzultáció minden gyanús vagy megerősített disszekcióval rendelkező páciens számára, lokalizációtól függetlenül,
• Stanford A: Azonnali műtét a ruptura magas kockázata miatt,
• Stanford B: Konzervatív kezelés, kivéve, ha szövődmények jelentkeznek,
• A vérnyomás-szabályozás minden betegnél elengedhetetlen a disszekció előrehaladásának megakadályozásához,
• Szupportív terápia,
• Folyamatos monitorozás és képalkotás.

Az aorta ascendenst érintő disszekciók sebészeti vészhelyzetnek minősülnek.

Gyógyszeres terápia

Hipotenzív betegeknek

• Hemodinamikai támogatás: A cél MAP 70 Hgmm, vagy az euvolemia,
• IV folyadék,
• Vazopresszor támogatás: Ha a beteg hipotenzív marad,
• Noradrenalin: 8-12 ug/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva,
• Fenilefrin: 10-35 ug/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva (max. 200 ug/min),
• Azonosítsd és kezeld a társbetegségeket:
• Szívtamponád,
• Súlyos aorta inszufficiencia,
• Az opertív menedzsment megsiettetése.

Kerülni kell az inotrop szereket, mivel a kamrai összehúzódás megnövekedett erejével növelhetik az aorta falára ható nyíróerőket.

Hipertenzív betegeknek

• A hipertenzió és frekvencia kontroll: A cél szisztole: 100-120 Hgmm; és pulzus: <60/min; A vérnyomás csökkentése csökkenti az aortafalra ható nyíróerőket. Bár az irányelvek a vérnyomás tolerálható mértékű csökkentését javasolják, a vérnyomás túlzott csökkentése szervi iszkémiát okozhat; a legtöbb felnőttnél a megfelelő szervperfúzióhoz ≥100 Hgmm szisztolés nyomás szükséges,
• Kezdj IV béta-blokkolót a reflexes tachycardia elkerülésére. A béta-blokkolók csökkentik a pulzusszámot és a bal kamrai ejekciós frakciót, ezáltal csökkentve az aortára ható nyíróerőket. Akut aorta regurgitáció esetén a béta-blokkolókat körültekintően kell alkalmazni, mert gátolhatják a kompenzációs tachycardiát,
• Ezmolol: 250-500 ug/kg IV bólusban egy perc alatt, majd 25-300 ug/kg/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva,
• Labetalol: 20 mg IV bólus, majd 20-80 mg IV 10 percenként,
• Amennyiben kontraindikáció áll fenn a béta-blokkolókkal szemben, adj Ca²⁺-csatorna blokkolót:
• Veramapil: 5-10 mg 5-10 percenként,
• Diltiazem: 0,25.0,35 mg/kg IV bólus, majd 5-20 mg/óra IV infúzió; szükség szerint titrálva,
• A béta-blokkoló után adj vazodilatátort:
• Na-nitroprusszid: 0,25–0,5 ug/kg/min IV infúzióban; szükség szerint titrálva,
• Az aorta descendens disszekció esetében, ha a betegek stabilak maradnak az IV terápia után, átállhatnak orális gyógyszerekre, és járóbeteg ellátásra.

A reflexes tachycardia elkerülése érdekében a béta-blokkoló terápiát kezdd az értágítók előtt!

Szupportív terápia

• A betegek szedációt igényelhetnek,
• Az intenzív fájdalom leállítására és a magas vérnyomást és tachycardiát fokozó stressz csökkentésére analgézia alkalmazandó,
• Morfin: 5 mg IV 15 percenként,
• Az esetleges szövődmények (pl. mezenteriális iszkémia, akut vesekárosodás) azonosítása és kezelése,
• Trombolitikus terápia kerülése.

Komplikációk

Áttekintés

• Aorta ruptura és akut vérvesztés: Súlyos fájdalom és a sokk tünetei → Sebészeti sürgősség,
• A Stanford A típusú disszekció szövődményei:
• Miokardiális infarktus (koszorúér elzáródás),
• Aorta regurgitáció (a disszekció beterjedése az aorta billentyűhöz): Új diasztolés zörej és dyspnoe,
• Szívtamponád kardiogén sokkkal kombinálva,
• Pericarditis (a pericardiumba történő disszekció lassú beterjedése),
• Sztrók (carotis disszekció miatt),
• A Stanford B típusú disszekciók szövődményei:
• Vérzés a mellkasba, a mediastinumba és a hasba,
• Artériás elzáródás és iszkémia:
• A tr. coeliacus, az a. mesenterica sup./inf. elzáródása → akut has, iszkémiás kolitisz,
• A. renalis → akut veseelégtelenség (oliguria, anuria),
• A. spinalis → alsó végtagok gyengesége vagy akut paraplégia,
• A disztális aorta komplett elzáródása → Leriche-szindróma