Áttekintés

A szénhidrátok szénből, hidrogénből és oxigénből álló semleges vegyületek, az emberi test elsődleges energiaforrásai. A szénhidrátok feloszthatók egyszerű szénhidrátokra, amelyek magukban foglalják a monoszacharidokat (pl. glükóz, fruktóz, galaktóz) és diszacharidokat (pl. szacharóz, laktóz), valamint komplex szénhidrátokra, amelyek közé a keményítő (pl. keményítő, glikogén) és nem keményítő poliszacharidok (pl. glükán, cellulóz) tartoznak. A monoszacharidokat az enterociták közvetlenül képesek felszívni, a diszacharidokat és poliszacharidokat a hidrolitikus enzimek monoszacharidokká hasítják - amelyeket a száj nyálmirigyei (nyálamiláz), a bélbolyhok (maltáz, laktáz) és a hasnyálmirigy (hasnyálmirigy-amiláz) szekretálnak. Azok az állapotok, amelyek csökkentik ezen enzimek szintézisét és szekrécióját, felszívódási és emésztési zavarokat eredményeznek. A glükóz és a galaktóz a kapcsolt nátrium-glükóz transzportereken (SGLT) keresztül szívódik fel a bél hámsejtjeiben, és a glükóz transzporter 2 (GLUT2) révén transzlokálódik a keringésbe. A fruktóz facilitált diffúzió révén a glükózt ranszporter 5 (GLUT5) révén szívódik fel az enterocitákba. A glükóz felvételét más sejtekbe az glükóz 1-5 transzporterek közvetítik. Intracellulárisan a monoszacharidok tovább metabolizálódnak enzimreakciók révén, amelyek így energiát, ATP-t termelnek.

Definíciók

Szénhidrátok:

Szénből, oxigénből és hidrogénből álló vegyületek,
Molekula struktúra alapján lehetnek egyszerűek (pl. glükóz, fruktóz), vagy komplexek (pl. keményítő),

Monoszacharid: Egyszerű szénhidrát, amelyet egyszerű hidrolízissel nem lehet tovább bontani (pl. glükóz, fruktóz, galaktóz),
Diszacharid: Két glikozidos kötéssel összekapcsolt monoszacharid (pl. szacharóz, maltóz vagy laktóz),
Poliszacharid: Több glikozidos kötésel összekaocsolt monoszacharid (pl. glikogén, cellulóz, keményítő, peptidoglikánok, glikozaminoglikánok),
Glikozidos kötés: Kapcsolat egy szénhidrát és egy másik molekula (pl. szénhidrát és alkohol) között,

Két formája van: Az alfa és béta formák az anomer szénatomhoz (C1) kötött hidroxilcsoport (OH) helyzetére utalnak,

1,4-α-glikozidos kötés (OH csoport a gyűrű síkja alatt), például maltóz,
1,4-β-glikozidos kötések (OH csoport a gyűrű síkja felett), például laktóz, cellulóz.

A laktáz az egyetlen olyan enzim az emberi testben, amely képes hasítani a β-glikozidos kötéseket, de csak a diszacharid-laktóz kötéseit hasítja. Az emésztőrendszerben nincsenek olyan enzimek, amelyek képesek hasítani a poliszacharidok β-glikozidos kötéseit. A cellulóz (rost) emésztetlen marad a belekben.

A szénhidrátok emésztése

Szénhidrátok az élelmiszerekben

Források: Asztali cukor, gabonafélék, gyümölcsök és zöldségek,

Az élelmiszerben levő szénhidrátok körülbelül kétharmada keményítő (poliszacharid) formájában van jelen,
Az élelmiszerben levő szénhidrátok körülbelül egyharmada diszacharidok (pl. laktóz, szacharóz) formájában van jelen.

Emésztés

Monoszacharidok: Az enterociták közvetlenül fel tudják szívni,
Poliszacharidok: Enzimek segítségével az α-glikozidos kötéseket hidrolitikus enzimekkel monoszacharidokká hasítja a szervezet,

Kivétel: A laktáz képes hidrolizálni a laktóz β-glikozidos kötéseit.

1. táblázat: A szénhidrátok emésztése.
Enzim	Lokalizáció	Kémiai reakció
Alfa-amiláz	Nyál (száj), Pancreas,	A poliszacharidok maltózzá, izomaltózzá, maltotriózzá és más oligoszacharidokká hidrolizálódnak,
Laktáz	Bél mikrovillusok,	Laktóz → galaktóz + glükóz,
Szacharáz-izomaltáz		Izomaltóz/maltóz → glükóz + glükóz, Maltotrióz → glükóz + glükóz + glükóz, Szacharóz → glükóz + fruktóz,
Maltáz-glükoamiláz		A poliszacharidok, oligoszacharidok és diszacharidok glükózzá hidrolizálódnak.

Glükóz metabolizmus

Glükóz abszorpció

A glükóz kapcsolt nátrium-glükóz transzportereken (SGLT) keresztül jut a bélhámsejtekbe és a proximális renális tubuláris sejtekbe. A test minden más sejtjében a glükózfelvétel specifikus membrán glükóz transzporterek (pl. GLUT2, GLUT5) útján történik.

Transzporterek:

Nátriumfüggő glükóz kotranszporter 1 (SGLT1): Specifikus transzporter, amely a mukóza sejtek luminális oldalán és a vese proximális tubulusának egyenes szakaszán található,
Glükóz transzporterek (GLUT): Specifikus glükóz transzporterek csoportja, amelyek a test szinte minden sejtjének plazmamebránján ott vannak,

Intesztinális glükóz abszorpció az SGLT1-eken keresztül,

Másodlagos aktív transzport: Az abszorpció hajtóereje a Na⁺ koncentráció grádiens, amelyet a bazális Na⁺/K⁺-ATPáz tart fenn, amely a nátriumot pumpálja ki a sejtekből,
A Na⁺ a maga koncentráció grádiensén haladva minden alkalommal magához vesz egy glükóz molekulát,

Transzport a vérbe: A GLUT2-n keresztül,
Glükóz felvétele a sejtekbe: Passzív transzport facilitált diffúzióval,
Renális glükóz abszorpció,

A glükóz szabad filtrációja a vesék által,
Teljes abszorpció a proximális tubulusokban kétféle SGLT-n keresztül (a vizelet általában glükózmentes),

SGLT-1:

A maradék glükózt (∼2%) és galaktózt a proximális kanyarulatos csatornákban szívják vissza,
Egy glükózmolekula két nátriummal együtt szívódik vissza,

SGLT-2:

A filtrátum glükóztartalmának ∼98%-a a proximális kanyarulatos csatornákban szívódik vissza,
Egy glükózmolekula egy nátriummal szívódik vissza,

A reabszorpció a Na⁺/K⁺-ATPázon keresztüli Na⁺ koncentráció grádiensen is alapul.

2. táblázat: A legfontosabb glükóz transzporterek.
Név	Lokalizáció	Speciális funkció	Inzulin dependens
GLUT1	A legtöbb emberi sejt, RBC-k, Központi idegrendszer, Cornea, Placenta, Magzati szövet,	Vér-agy-gát, Nagy affinitás a glükózhoz (az idegrendszeri funkciók a glükóztól, mint fő energiaforrástól függenek),	Nem,
GLUT2	Hepatociták, A pancres β-sejtjei, Vesék, Vékonybél,	A monoszacharidokat az enterociták bazolaterális membránjától szállítja a vérbe, Glükóz szenzor, Nagy a kapacitása, de alacsony affinitása a glükózhoz (azaz a glükóz csak nagy koncentrációban diffundál), Bidirekcionális transzporter: Lehetővé teszi a hepatociták számára, hogy glükózt vegyenek fel a glikolízishez, és glükózt szabadítsanak fel a glükoneogenezis során,	Nem,
GLUT3	A legtöbb humán sejt, Központi idegrendszer, Placenta,	Vér-agy-gát, Nagy affinitás a glükózhoz (azaz a glükózt már alacsony koncentrációban is átengedi),	Nem,
GLUT4	Zsírszövet, Harántcsíkolt izom, Vázizomzat, Miokardium,	Kulcsfontosságú szerepet játszik a test glükóz homeosztázisának szabályozásában, A GLUT4 kihelyeződése a sejtmembránba inzulin-függő, A testmozgás a GLUT4 transzlokációját indukálja a vázizom plazmamembránjába, nem inzulindependens módon,	Igen,
GLUT5	Vékonybél enterociták, Spermatociták, Vese,	Fruktóz transzporter,	Nem.

A GLUT4 transzporter az egyetlen olyan glükóztranszporter, amely inzulintól függ.

Glükóz metabolizmus

Ld. "Pentóz foszfát út",

Glükóz degradáció:

Ld. ATP-szintézis.

Galaktóz metabolizmus

Galaktóz abszorpció

A galaktóz a tejtermékekben található laktóz része.

A laktózt a vékonybélben a laktáz hasítja,
A szabad galaktózt az enterociták az SGLT1-en keresztül szívják fel,
A szabad galaktózt a GLUT2 pumpálja a vérbe,
A galaktóz a májba kerül.

A galaktóz lebontása

A galaktokináz aktiválja a galaktózt: Galaktóz + ATP → galaktóz-1-P + ADP,
Galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz: Galaktóz-1-P + UDP-glükóz → UDP-galaktóz + glükóz-1-P (glikolízishez),
UDP-galaktóz-4-epimeráz: UDP-galaktóz → UDP-glükóz.

Galaktóz-1-foszfát uridiltranszferáz enzim deficienciában (klasszikus galaktozémia) az ételnek galaktóz és a laktóz (galaktóz + glükóz) mentesnek kell lennie.

Ha a plazma galaktózszintje magas, az aldózreduktáz ozmotikusan aktív galaktitollá alakítja azt. Galaktóz deficienciában galaktitol felesleg termelődik a szemlencsében, és glaukomát okoz.

Galaktóz szintézis

Metabolikus oldal: Laktáló emlő (a laktóz az anyatej fő cukra),
Az összes bontási reakció visszafordítása.

Fruktóz metabolizmus

Fruktóz abszorpció

A szacharózt a vékonybélben a szacharáz-izomaltáz enzim hasítja,
A felszabadult fruktóz a GLUT5 transzporteren keresztül, facilitált diffúzióval szívódik fel az enterocitákba,
A felszabadult fruktózt a GLUT2 pumpálja a keringésbe,
A fruktóz a májba jut.

A fruktóz lebontása (fruktolízis)

A fruktokináz aktiválja a fruktózt: Fruktóz + ATP → fruktóz-1-P + ADP,
Az aldoláz B két triózra osztja a hexózt: Fruktóz-1-P → dihidroxi-aceton-P + glicerinaldehid,
A triózok glicerinaldehid-3-P-vé alakulnak:

Trio-foszfát-izomeráz: Dihidroxi-aceton-P (közvetlenül beléphet a glikolízisbe) → glicerinaldehid-3-P,
Trióz-kináz: Glicerinaldehid + ATP → glicerinaldehid-3-P,

A gliceraldehid-3-P → glikolízis.

Aldoáz B deficienciában (pl. herediter fruktóz intolerancia miatt) az elfogyasztandó ételeknek fruktóz és szacharózmentesnek kell lenniük.

Fruktóz szintézis

A fruktóz előállítható glükózból szorbittal (ozmotikusan aktív cukoralkohol) útján ATP nélkül,
A testben a spermiumok elsődleges energiaforrása a fruktóz,
Enzimek:

Aldóz-reduktáz:

A glükózt szorbitolra redukálja: Glükóz + NADPH → szorbit,
Képes átalakítani a galaktózt galaktitollá, ha a vérben magas a galaktózszint,

A szorbitot a szorbit-dehidrogenáz oxidálja fruktózzá: Szorbit + NAD⁺ → fruktóz,

Azokban a szövetekben, amelyekben az aldóz reduktáz és a szorbit-dehidrogenáz (máj, ováriumok, prosztata) jelen van, a szorbitol nem akkumuláldik,
Az olyan szövetekben, amelyekben a szorbitol dehidrogenáz nincs jelen (pl. lencse, retina, vesék, Schwann-sejtek) a szorbitol akkumulálódhat,
A szorbitfelesleg ozmotikus károsodást okoz, amely megmagyarázza a cukorbetegeknél tapasztalható elváltozásokat, például a diabéteszes cataractát, a diabéteszes retinopátiát, a diabéteszes nefropátiát és a diabéteszes neuropátiát.